神經(jīng)精神紊亂為其主要特征，主要由于門脈的靜脈血繞過(guò)肝臟流入體循環(huán)所致，發(fā)病機(jī)制有氨中毒學(xué)說(shuō)，氨硫醇及短鏈脂肪酸協(xié)同毒性作用學(xué)說(shuō)，假性神經(jīng)遞后學(xué)說(shuō)及氨基酸代謝失衡學(xué)說(shuō)。
【診斷要點(diǎn)】
1．病史：有肝硬化、肝癌、門體靜脈分流術(shù)等原發(fā)疾病史，并有上消化道出血。放腹水、大量利尿、高蛋白飲食、安眠藥、感染等誘因。
2．臨床表現(xiàn)：前驅(qū)期（Ⅰ期）以輕度情緒、性格改變?yōu)橹�，如興奮、激動(dòng)等�；杳郧捌冢á蚱冢┮砸庾R(shí)錯(cuò)亂及行為失常為主，如定向障礙、嗜睡和興奮交替，肌張力增高，病理反射陽(yáng)性等，出現(xiàn)撲翼樣震顫，最具特征�；杷冢á笃冢┮曰杷蛧�(yán)重神志錯(cuò)亂為主，喚之能醒，但不能正�；卮�，共濟(jì)失調(diào)�；杳云冢á羝冢菧\昏迷逐漸轉(zhuǎn)入深昏迷，意識(shí)完全喪失，各種反射消失，瞳孔放大。
3．實(shí)驗(yàn)室檢查：血氨升高，血漿氨基酸失衡，支鏈氨基酸減少，芳香氨基酸增高，二者比值≤1（正常》3），肝功能檢測(cè)，常有慢性肝功能損害的表現(xiàn)。
4．腦電圖檢查：兩側(cè)前額及頂部出現(xiàn)對(duì)稱的高慢波。
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