亞急性海綿樣腦病潛伏期很長，多在1年以上。病程是進(jìn)行性的，呈亞急性或慢性經(jīng)過。病理改變只限于神經(jīng)系統(tǒng)，大腦灰質(zhì)有顯著的海綿樣變性。
可傳播性海綿樣腦�。═SE）的病理特點(diǎn)是：彌漫性神經(jīng)元脫失和反應(yīng)性星形細(xì)胞增生；神經(jīng)元空泡形成，腦組織海綿樣變性，以灰質(zhì)最重（大腦皮質(zhì)、丘腦、基底節(jié)、小腦）；常見淀粉樣斑塊；沒有炎癥改變；白質(zhì)受累不明顯；脫髓鞘系繼發(fā)于神經(jīng)元壞死。
關(guān)于TSE的病原體，prion（朊蛋白，或稱朊病毒）學(xué)說被多數(shù)人接受，但仍有爭議。有人認(rèn)為TSE可能是病毒感染，或病毒樣（virus-like）病原體感染；還有人認(rèn)為如果病原體有少量核酸，可以稱之為不典型病毒，即virino（Asher，1997）。
Prusiner（1982）提出朊蛋白學(xué)說，為此他于1997年獲諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。他認(rèn)為，TSE這類疾病是朊蛋白（PrP）的異常變構(gòu)引起的。PrP是一種糖蛋白，可以自身復(fù)制，但未發(fā)現(xiàn)其有核酸存在。PrP位于正常人和動(dòng)物的細(xì)胞膜上，其功能不明。人的PrP基因位于染色體20p，其產(chǎn)物是由253個(gè)氨基酸組成的糖蛋白，可以被蛋白酶分解。當(dāng)正常的PrP產(chǎn)生空間結(jié)構(gòu)變異（由α螺旋結(jié)構(gòu)變?yōu)?beta;層狀折疊結(jié)構(gòu)）時(shí)，則稱為異常PrP，其可以復(fù)制，但不能被蛋白酶分解，導(dǎo)致在腦內(nèi)蓄積，凝聚為淀粉樣蛋白纖維絲，引起神經(jīng)元變性。此外，異常PrP有傳染性，其進(jìn)人人體后，可感染正常PrP，使之變?yōu)楫惓rP。PrP基因發(fā)生突變也可使體內(nèi)PrP發(fā)生結(jié)構(gòu)改變而患病。至于正常PrP在何種條件下轉(zhuǎn)變?yōu)橹虏⌒訮rP，異常PrP又是如何復(fù)制的，尚未得結(jié)論。
目前研究的焦點(diǎn)是牛海綿樣腦病（瘋牛�。┡c人類CJD的關(guān)系。近來認(rèn)為，進(jìn)食患瘋牛病的牛肉是很有可能患病的。特別是在1994～1995年間英國爆發(fā)瘋牛病，1996年報(bào)道在人類發(fā)現(xiàn)新變異型CJD（vCJO）之后，在世界范圍內(nèi)都采取措施防止瘋牛病的傳播。
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