胃是消化道平滑肌腫瘤的最常發(fā)生部位,占40%以上,惡性胃平滑肌腫瘤占胃所有惡性腫瘤的1%~2%。由于本病少見,醫(yī)生往往對其自然病史和治療方法缺乏正確的理解和認識,加上腫瘤位置特殊,胃鏡活檢的假陰性率較高,故臨床延誤診斷治療的例子屢見不鮮,術(shù)前能作出正確診斷者一般不超過50%。因此,加強對胃平滑肌腫瘤的認識,重視誤診漏診的經(jīng)驗教訓,對提高胃平滑肌腫瘤的診治水平具有重要的現(xiàn)實意義。本期刊出了多篇關(guān)于胃腸道平滑肌腫瘤的專題筆談和論著,從不同角度總結(jié)胃腸道平滑肌腫瘤的診治經(jīng)驗,對臨床有較大的指導意義。
為了提高胃平滑肌腫瘤的診治水平,加強對與胃平滑肌腫瘤診斷有關(guān)的形態(tài)學特點的了解十分重要。胃的平滑肌腫瘤來源于胃壁平滑肌,可以分為3類,即良性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和少見的平滑肌母細胞瘤(又稱上皮樣平滑肌瘤)。平滑肌肉瘤以胃體近端和胃底多見,其好發(fā)部位與胃癌剛好相反。了解胃平滑肌腫瘤特別是平滑肌肉瘤的好發(fā)部位與胃癌的差別對鑒別診斷有重要意義。胃平滑肌腫瘤生長有3種方式,即腔內(nèi)型、腔外型和壁間型。有作者認為,腔外型比較少見,但從中山醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院總結(jié)近年70例平滑肌腫瘤的生長方式看,腔外型是最常見的生長方式,共48例占68?6%。本組資料平滑肌瘤腔外型占 59?3%,平滑肌肉瘤腔外型占76?3%。國外有些文獻報道也有這種傾向。
胃平滑肌腫瘤大小不等,直徑可小于1cm,也可大于30cm,剖面呈灰白色、編織狀,良性者質(zhì)地堅韌,惡性者質(zhì)地柔軟呈魚肉狀。腫瘤較大時常發(fā)生壞死、出血和囊性變。鏡下所見平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的細胞呈束狀排列,細胞呈梭形,細胞漿嗜酸性,核分裂情況是區(qū)分良惡性平滑肌瘤的重要組織學指標。惡性平滑肌腫瘤除局部轉(zhuǎn)移外,主要是血行轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移至肝者為多(15%~20%),轉(zhuǎn)移至肺較少,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移更少見。
胃平滑肌腫瘤的癥狀和體征具有兩面性。一方面其臨床表現(xiàn)具有隱蔽性,與其他胃疾病如胃癌和消化性潰瘍?nèi)菀谆煜。另一方面,其臨床表現(xiàn)又具有一定的特征,抓住這些特征,往往可以提示診斷。胃平滑肌腫瘤的好發(fā)年齡較胃癌年輕,一般發(fā)生在40~60歲。男女發(fā)生率無明顯差異。最常見的癥狀是胃腸道出血,約見于50%的患者,出血可表現(xiàn)為黑便、嘔血,慢性少量出血可引起貧血。如有腹痛,其性質(zhì)與消化性潰瘍的疼痛相似。少數(shù)患者可有惡心、嘔吐、食欲下降和飽脹等癥狀。如發(fā)生并發(fā)癥,可有出血、穿孔等表現(xiàn)。腔外型胃平滑肌肉瘤可能僅有消化道壓迫癥狀,甚至在瘤體相當大的情況下仍然可以沒有任何胃腸道癥狀。上腹腫塊較大而又沒有明顯的貧血或惡病質(zhì)也是平滑肌肉瘤的特征。約25%患者有腹部包塊和體重下降,腔外型平滑肌肉瘤的包塊有時較大,甚至占位整個腹腔,使判斷腫塊的來源發(fā)生困難。如腫瘤位于胃遠端,可出現(xiàn)胃出口梗阻征。平滑肌瘤和平滑肌肉瘤在臨床上的表現(xiàn)是有一定區(qū)別的,前者以出血為主,后者以腹部腫塊為主,出血也較常見。
10%的胃平滑肌腫瘤患者氣鋇雙重X線造影可見黏膜潰瘍,但更重要的X線征是胃壁的充盈缺損而沒有黏膜的異常,或胃壁受胃外腫物壓迫,或腫物內(nèi)有鈣化灶等。胃鏡可顯示黏膜下腫物,其表面黏膜完整或有潰瘍,發(fā)現(xiàn)胃黏膜下腫物可能是良性的也可能是惡性的平滑肌腫瘤。平滑肌瘤和肉瘤均可出現(xiàn)出血和向心性潰瘍,故內(nèi)鏡對于分辨良惡性可能有一定困難,活檢往往不易取得腫瘤組織,常為正常黏膜或壞死組織,但對排除胃癌很重要。若在潰瘍邊緣或同一部位多次深取活檢標本可取得陽性結(jié)果,這是術(shù)前獲得正確診斷的重要方法。此外,對腔外型巨大平滑肌腫瘤,尚可通過超聲、CT和血管造影等了解腫瘤與周圍組織臟器的相互關(guān)系和血供來源,以求排除腹膜后腫瘤和其他腹內(nèi)臟器的腫瘤。B超、CT對腔外型及壁間型平滑肌腫瘤的診斷有價值,具有無創(chuàng)、患者易接受等優(yōu)點,但如瘤體太大與鄰近臟器重疊,易誤診為左肝癌、腹膜后腫瘤、胰腺囊腫、胰尾癌等。胃在腹腔內(nèi)雖位置表淺,但由于胃內(nèi)氣體干擾、胃體底隱藏于左季肋部,B超要觀察到胃的整體像有一定的困難。但只要使用分辨率較高的儀器,采用正確的檢查手法可以顯示大部分胃腔、胃壁和胃周淋巴結(jié),特別是配合飲水造影后,胃壁的5層結(jié)構(gòu)更為清晰。體外超聲對5cm以上的腫瘤檢出率較高,可達90%~100%,并能通過觀察腫瘤的形態(tài)、內(nèi)部回聲、腫瘤隨呼吸、體位改變的特點同腹腔內(nèi)其他腫瘤相鑒別。對2~5cm的腫瘤,檢出率則與腫瘤的生長部位有關(guān),一般胃體下部、胃竇和幽門部腫瘤較易顯示,胃底和胃體上段顯示較困難,總檢出率為50%~80%。對小于2cm的腫瘤,超聲內(nèi)鏡檢查是最敏感有效的方法。
目前,胃平滑肌肉瘤的臨床分期尚未有比較成熟的標準,有待臨床和病理工作者共同努力,積極探討。有人提出,胃平滑肌肉瘤的分期主要根據(jù)3個因素:組織病理學分化程度、腫瘤大小和是否侵犯周圍器官。在這3個因素中,如不存在任何不利因素,則為0期,5年生存率幾乎達到100%;Ⅰ期是指3個中有 1個不利因素,5年生存率約77%;Ⅱ期則有2個以上不利因素,5年生存率約19%。由于病理分期需要足夠量的組織,故冰凍切片是不可靠的,應以石蠟切片為依據(jù)。
手術(shù)切除仍然是胃平滑肌腫瘤的主要治療方法。對于手術(shù)切除范圍仍有爭議,從本期論文中也反映了各作者對切除范圍持有不同的見解。但下列原則為多數(shù)人認同:胃平滑肌腫瘤無明確包膜,腫瘤切除易致播散和種植,故不可取;腫瘤較大,特別是位于賁門和幽門附近,如作楔形切除,可能發(fā)生切除邊緣不足和引起食物通道狹窄的可能,因此常需作近端或遠端的胃部分切除;多發(fā)性腫瘤、胃切除后復發(fā)者可作全胃切除;胃平滑肌腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見,一般侵犯不嚴重,局部切除腫瘤含1~2cm正常邊緣已經(jīng)足夠,擴大胃切除和淋巴結(jié)清掃并無必要。
胃平滑肌肉瘤沒有必要作系統(tǒng)性淋巴結(jié)清掃,其原因如下:(1)胃平滑肌肉瘤很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;(2)胃平滑肌肉瘤復發(fā)時也很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,目前文獻只有個別報道復發(fā)性胃平滑肌肉瘤有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;(3)系統(tǒng)性淋巴結(jié)清掃的手術(shù)方法不能改善胃平滑肌肉瘤的預后。
近年來,用腹腔鏡作胃平滑肌腫瘤切除己有較多報道。鑒于胃平滑肌腫瘤包括胃平滑肌肉瘤局部切除可以達到治療目的,用腹腔鏡切除胃平滑肌腫瘤可以做到切除邊緣不殘留腫瘤,且胃后壁可借助腹腔鏡得以良好暴露,所以應是比較合理的手術(shù)方法。腹腔鏡對于胃賁門、幽門部腫瘤或巨大腫瘤的楔形切除有一定的難度,但對胃前、后壁其他部位則多能實施。
對胃平滑肌肉瘤化療敏感度的認識目前尚很有限。化療對軟組織平滑肌肉瘤的療效已有初步報道,但對胃的平滑肌肉瘤其作用有待進一步研究。有人認為化療和放療對胃平滑肌肉瘤無效,而完全切除腫瘤后輔助性放療和化療的好處尚不明確。另外對于不能切除的肉瘤,放、化療在控制局部和防止腫瘤播散方面的作用也很有限。
胃平滑肌腫瘤良惡性的判斷很重要,但其標準仍不統(tǒng)一。一般認為,如腫瘤超過5cm,侵犯鄰近器官,肝轉(zhuǎn)移或腹腔轉(zhuǎn)移或有出血和壞死可肯定為惡性,但亦有1~2cm的腫瘤已發(fā)生轉(zhuǎn)移而被肯定為惡性者,故轉(zhuǎn)移是肯定惡性的標準。組織病理學方面的評估指標是腫瘤大小、細胞致密度、細胞大小、核的多型性及核深染、核的分裂指數(shù)。最重要的指標當屬核分裂指數(shù),直接與轉(zhuǎn)移播散早晚有關(guān),而與生存期的長短成反比。核分裂指數(shù)少于5個/10個高倍視野者,預后好,多于5個/10個高倍視野者,預后差。
胃平滑肌肉瘤切除后,最常見的復發(fā)部位是腹膜后和腹膜。低分化腫瘤、不完全切除和手術(shù)中腫瘤破裂是復發(fā)的高危因素,且其預后不良。中位復發(fā)期為 1年半至2年,當出現(xiàn)某部位首先復發(fā)時,約50%的患者有肝轉(zhuǎn)移。這與其他軟組織肉瘤的復發(fā)形式常首先發(fā)生在肺是不同的。說明不同起源的腫瘤雖然有相似的形態(tài)改變,但可有不同的生物學行為。
總之,胃平滑肌腫瘤的術(shù)前診斷、良惡性的判斷標準、臨床病理分期和治療方法等仍有許多課題有待進一步研究,這方面論文的學術(shù)水平有待進一步提高。積極探討這些問題,認真總結(jié)診治經(jīng)驗,努力提高胃平滑肌腫瘤的診治水平,加強術(shù)后患者的隨訪是臨床工作者責無旁貸的任務。
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