CML在嬰兒時期的臨床表現(xiàn)與成人CML有顯著差別,故一般將小兒CML分為幼年型和成人型。文獻(xiàn)中亦有分為嬰兒型、家族型、幼兒型、成人型四型者,其中家族型與嬰兒型的表現(xiàn)相似,只是常在近親中發(fā)病。
1.幼年型慢性粒細(xì)胞白血病(juvenilechronic mydogenous leukemia,JCML)此型幾乎皆發(fā)生在5歲以下兒童,尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發(fā)病多于女性?砂l(fā)生于家族性神經(jīng)纖維瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。
起病可急或緩,常以呼吸道癥狀為主訴。多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹,甚至為化膿性皮疹,亦可見皮膚咖啡斑,皮膚癥狀可出現(xiàn)于白血病細(xì)胞浸潤前數(shù)月。淋巴結(jié)腫大,甚至為化膿性。進(jìn)行性肝脾腫大。由于血小板減少而繼發(fā)出血亦非罕見。
JCML起源于多能造血干細(xì)胞,故可造成紅系增生障礙,血小板數(shù)與量異常,以及淋巴細(xì)胞功能異常。與成人型不同,其異常增生主要在粒單系統(tǒng),體外干細(xì)胞培養(yǎng)主要形成CFU-GM。染色體檢查多為正常,個別可見-7,+8(8三體)或+21(21三體)。
周圍血象白細(xì)胞增高,血小板減低和中度貧血。白細(xì)胞中度增高,多在100×109/L以下。未成熟粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞可出現(xiàn)在周圍血中,并有單核細(xì)胞增多。白細(xì)胞堿性磷酸酶降低,偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒:紅為3~5:1。粒系和單核系增生旺盛,可見紅系增生異常。原始粒細(xì)胞在20%以下。巨核細(xì)胞減少。體外骨髓細(xì)胞培養(yǎng)以單核細(xì)胞為主。
由于JCML常有發(fā)燒、肝脾腫大、中度貧血、白細(xì)胞增多,需與感染所致的類白血病反應(yīng)鑒別。還應(yīng)與傳染性單核細(xì)胞增多癥鑒別。
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