1.治療原則:對于慢粒的治療不必操之過急,白細(xì)胞計數(shù)在100×109/L以下的患者不需立刻治療、因?yàn)檠h(huán)中主要是成熟的粒細(xì)胞,其體積較原始細(xì)胞小且具有較好的變形能力,白細(xì)胞計數(shù)在200×109/L以上者需采取積極治療措施。當(dāng)前以采用細(xì)胞毒藥物作化療為主。對于那些因白細(xì)胞極度增生而出現(xiàn)的癥狀,如有陰莖異常勃起、呼吸窘迫、視力模糊、心理變態(tài)等,則應(yīng)在進(jìn)行急性的白細(xì)胞除去術(shù)的基礎(chǔ)上聯(lián)用骨髓抑制劑進(jìn)行治療。
2.化學(xué)治療:有效的藥物有BUS(馬利蘭)、HU(羥基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巰基嘌呤)、MMC(絲裂霉素)。其中以BUS為首選藥物,其次為HU。BUS是目前最有效的藥物,緩解率在95%以上,服用方便為此藥之優(yōu)點(diǎn)。用法為2mg每日3次,一直用至白細(xì)胞降至14×109/L以下停用或間歇給藥。一般規(guī)律是用藥1~2周自覺癥狀好轉(zhuǎn),4~6周明顯好轉(zhuǎn)。當(dāng)白細(xì)胞減至10×109/L時,減量至1~2mg/d,一直維持2~3個月。停藥后,如白細(xì)胞波動在10~50×109/L間,可考慮小劑量維持1年以上。白細(xì)胞減少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下,或者有慢粒急變傾向才應(yīng)停藥。馬利蘭的毒副作用主要是骨髓抑制,特別是血小板減少。個別病人雖用藥量不大也會出現(xiàn)全血細(xì)胞減少,恢復(fù)較慢。長期服用此藥可引起肺纖維化,皮膚色素沉著。類似慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀,精液缺乏或停經(jīng)。
HU開始劑量為每日3g,口服。用后白細(xì)胞數(shù)下降很快。當(dāng)降至20×109/L左右時,將劑量減至一半;降至10×109/L時,將劑量再減少。維持劑量約每日0.5~1.0g。一般不完全停藥,因停藥后白細(xì)胞計數(shù)很快上升。此藥優(yōu)點(diǎn)是作用快;如果白細(xì)胞下降過多,停藥后能很快上升;副作用少。缺點(diǎn)是需經(jīng)常驗(yàn)血以指導(dǎo)治療。另外,亦可聯(lián)合α-IFN(α-干擾素)治療慢粒。
方法,口服HU2.0~6.0g/d,同時皮下注射。α-IFV300萬u,iv,每周3次,應(yīng)用8~32周。當(dāng)白細(xì)胞降至10×109/L,HU減少繼續(xù)用1~2周,根據(jù)情況停用或用小劑量。HU維持量為0.5~1.0/d,有條件者可繼續(xù)用。α-IFN300萬u,iv,每周一次。用藥期間每周查血常規(guī)2次,骨髓象每4周檢查一次。
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