鼻惡性肉芽腫多始于鼻部,之后漸延及面部中線,是一種以進(jìn)行性壞死性潰瘍?yōu)?a target='_blank'>臨床特征的少見肉芽腫。本病病因未明,病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死,其中有多種成分的炎癥細(xì)胞浸潤。由于病理實(shí)體各異,故其命名與分類繁多,諸如壞死性肉芽腫。致死性中線性肉芽腫、面中部特發(fā)性肉芽腫及中線惡性網(wǎng)織細(xì)胞增生癥等。
根據(jù)臨床和病理特點(diǎn)推測本病為腫瘤。有變態(tài)反應(yīng)、自身免疫和感染等多種學(xué)說。
下面詳細(xì)說明鼻惡性肉芽腫的臨床表現(xiàn)及治療
鼻惡性肉芽腫的臨床表現(xiàn)分為三期:
1.前軀期 為一般傷風(fēng)或鼻竇炎表現(xiàn)。間歇性鼻阻塞,伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現(xiàn)為鼻干燥結(jié)痂。局部檢查為一般炎癥表現(xiàn),鼻中隔可出現(xiàn)肉芽腫性潰瘍。此期可持續(xù)4~6星期。
2.活動(dòng)期 鼻通氣不暢或完全阻塞,有膿涕,常有臭味。全身情況尚可,出虛汗,食欲較差,常有低熱,少數(shù)有高熱,用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻粘膜腫脹、糜爛以至潰瘍,呈肉芽狀,表面有灰白色壞死。多先累及鼻下甲或鼻中隔,明顯者可致鼻外部膨脹隆起,病變發(fā)展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持續(xù)數(shù)星期至數(shù)月。
3.終末期 病人衰弱,惡病質(zhì),局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質(zhì)及周圍組織(如面部、眼眶、額部甚至顱底)可嚴(yán)重廣泛破壞,眼瞼及結(jié)膜腫脹,眼球突出,視力減退,最后因衰竭、出血或并發(fā)腦膜炎而死亡。
本病根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理和實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷并非困難。鼻惡性肉芽腫的診斷和鑒別:
、俜舶l(fā)生于鼻部和面中部的進(jìn)行性肉芽性潰瘍壞死,均應(yīng)首先考慮本病。
、诓±頇z查:呈慢性非特異性肉芽腫性病變,同時(shí)看到異型網(wǎng)織細(xì)胞或核分裂相,即可診斷本病。
、劬植繐p害嚴(yán)重,但全身表現(xiàn)尚佳。
、芫植苛馨徒Y(jié)一般不腫大。
、輰(shí)驗(yàn)室檢查:白細(xì)胞計(jì)數(shù)偏低,紅細(xì)胞沉降率加快。
、尥砥诓∪顺S谐掷m(xù)性弛張熱和進(jìn)行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療,預(yù)后較佳。臨床應(yīng)注意與鼻部結(jié)核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別,唯一的方法是反復(fù)多次活檢。
目前鼻惡性肉芽腫主要采用綜合療法:
1.支持療法 病人全身消耗較大,加強(qiáng)營養(yǎng)、輸血輸液、糾正全身衰竭狀態(tài),對進(jìn)一步治療十分必要。
2.類固醇激素與抗生素療法 對活動(dòng)期病人,鼻面部潰爛,全身衰竭,持續(xù)高熱,納食不佳者,宜采用大劑量皮質(zhì)類固醇激素突擊治療,至鼻面部和全身癥狀好轉(zhuǎn)后,再改為小劑量維持至臨床治愈。同時(shí)應(yīng)給予抗生素控制感染。此期,目前可常規(guī)應(yīng)用環(huán)已惡硝脲(CCNU)治療,其作用類似烷化劑,在體內(nèi)可抑制核酸及蛋白質(zhì)合成,奏效快,尤以退熱效果最佳。成人每次口服120mg,3~5周一次,共5~6次,總劑量為600~840mg。
3.抗癌藥物療法 臨床有用抗癌藥物治愈本病的經(jīng)驗(yàn)報(bào)道。如用6-硫基嘌呤加皮質(zhì)類固醇激素、氨甲喋呤作頸外動(dòng)脈灌注及口服,繼改為5-氟脲嘧啶,也有用爭光霉素配合放療者,療效甚佳。
4.放療 惡性肉芽腫對放射線敏感,故放療是目前治療本病的主要方法,多采用鈷-60遠(yuǎn)距照射療法和分次照射法,總劑量為60Gy(6000rad),復(fù)發(fā)者可補(bǔ)照。也可用深部X線分次照射,每次(129~387)×10-4C,隔日或每日一次,總劑量(2580×15480)×10-4C不等。
5.局部處置 對鼻面部潰爛、結(jié)痂、膿腫等,應(yīng)每天予以清潔,如合并膿腫,可切開引流。
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