腎性尿崩癥的病因可為遺傳性和繼發(fā)性,遺傳性為伴性遺傳性腎小管疾病,又稱為遺傳性或原發(fā)性抗垂體后葉素性尿崩癥,也可稱為家族性腎性尿崩癥。那么要是得了腎性尿崩癥的話,該如何治療呢?
腎性尿崩癥如何治療
1、補(bǔ)液:
供給大量液體,防止脫水 對急性失水者,應(yīng)靜脈補(bǔ)液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血漿呈高滲狀態(tài),應(yīng)考慮輸入低張液。
2、限制溶質(zhì)入量:
如給低鹽、低蛋白飲食,氯化鈉應(yīng)控制在0.5~1.0g/d,以減少對水的需要量。
3、利鈉利尿:
給予氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)25~50mg/次,3次/d口服,可使尿量減少50%。其機(jī)制可能是通過影響遠(yuǎn)端腎小管產(chǎn)生負(fù)鈉平衡來刺激近端小管對鈉的再吸收,使流經(jīng)髓襻與遠(yuǎn)端腎小管液呈低張性,故用此藥時(shí)應(yīng)限制鈉的攝入。
4、對癥治療:
如并發(fā)低血鉀及其他電解質(zhì)缺乏,可補(bǔ)給鉀鹽或相應(yīng)電解質(zhì)。
5、繼發(fā)性者應(yīng)針對病因治療原發(fā)疾病,多尿嚴(yán)重者亦可給予對癥治療。
最近研究證明,患者在中度限鹽[Na 1.2mmol/(kg?d)]飲食下,給予保鉀利尿藥阿米洛利(脒吡嗪)20mg/(1.73m2?d)和氫氯噻嗪(雙氫克尿塞) 2mg/(kg?d)聯(lián)合治療腎性尿崩癥,療程1年以上,療效滿意。
6、ADH制劑:
對于部分NDI及合并CDI的患者可能有一定的療效。Jonat等報(bào)告1例先天性NDI患者伴頑固性遺尿癥,在使用噻嗪類利尿藥及飲食治療使尿量減少2/3,而遺尿癥不好轉(zhuǎn)的情況下,給予1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素后緩解。
溫馨提示:腎性尿崩癥的先天性者為終身性疾病,患者智力及生長發(fā)育障礙不可逆轉(zhuǎn),成年后癥狀可減輕。一般是在早期診斷和治療預(yù)后較好的。希望可以幫到你,祝大家身體健康,工作順利!
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