尿崩癥(diabetes insipidus,DI)是指精氨酸加壓素(arginine vasopressin,AVP)又稱抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)嚴(yán)重缺乏或部分缺乏(稱中樞性尿崩癥),或腎臟對AVP不敏感(腎性尿崩癥),致腎小管重吸收水的功能障礙,從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿?yàn)樘卣鞯囊唤M綜合征。尿崩癥可發(fā)生于任何年齡,但以青少年為多見。男性多于女性,男女之比為2:1。
尿崩癥主要治療方法有以下幾種:
一、激素替代療法
1.去氨加壓素(1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓素,DDAVP,即desmopressin) 為人工合成的加壓素類似物。其抗利尿作用強(qiáng),而無加壓作用,不良反應(yīng)少,為目前治療尿崩癥的首選藥物。去氨加壓素制劑的用法:
、俦乔粐婌F吸入,每日2次,每次10~20μg(兒童患者每次5μg,每日一次);
、诳诜姿崛グ奔訅核仄瑒,每次0.1~0.4mg,每日2~3次,部分患者可睡前服藥一次,以控制夜間排尿和飲水次數(shù),得到足夠的睡眠和休息;
、奂(nèi)注射制劑每毫升含4μg,每日1~2次,每次1~4μg(兒童患者每次0.2~1μg)。由于劑量的個(gè)體差異大,用藥必須個(gè)體化,嚴(yán)防水中毒的發(fā)生。
2.鞣酸加壓素注射液
5U/ml,首次0.1~0.2ml肌內(nèi)注射,以后觀察逐日尿量,以了解藥物奏效程度及作用持續(xù)時(shí)間,從而調(diào)整劑量及間隔時(shí)間,一般注射0.2~0.5ml,效果可維持3~4天,具體劑量因人而異,用時(shí)應(yīng)搖勻。長期應(yīng)用2年左右因產(chǎn)生抗體而減效。慎防用量過大引起水中毒。
3.垂體后葉素水劑
作用僅能維持3~6小時(shí),每日須多次注射,長期應(yīng)用不便。主要用于腦損傷或手術(shù)時(shí)出現(xiàn)的尿崩癥,每次5~10U,皮下注射。
二、其他抗利尿藥物
1.氫氯噻嗪
每次25mg,每日2~3次,可使尿量減少一半。其作用機(jī)制可能是由于尿中排鈉增加,體內(nèi)缺鈉,腎近曲小管重吸收增加,到達(dá)遠(yuǎn)曲小管原尿減少,因而尿量減少,對腎性尿崩癥也有效。長期服用氫氯噻嗪可能引起低鉀、高尿酸血癥等,應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽。
2.卡馬西平
能刺激AVP分泌,使尿量減少,每次0.2g,每日2~3次。其作用不及氯磺丙脲。
3.氯磺丙脲
刺激AVP釋放并增強(qiáng)AVP對腎小管的作用。服藥后可使尿量減少,尿滲透壓增高,每日劑量不超過0.2g,早晨一次口服。本藥可引起嚴(yán)重低血糖,也可引起水中毒,應(yīng)加以注意。
三、病因治療
繼發(fā)性尿崩癥盡量治療其原發(fā)病。