黑色素瘤的含義是什么?
源于皮膚,粘膜,眼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)色素沉著區(qū)域的黑素細胞的惡性腫瘤。
每年美國有25000個惡性黑素瘤新增病例,死亡約6000人。發(fā)病率在急速上升。日光照射是危險因素,同樣危險因素還包括家族史,發(fā)生惡性斑痣,較大的先天性黑素細胞痣和發(fā)育不良性痣綜合征。黑人少見。
分類
構(gòu)成所有的惡性黑色素瘤只有一種惡性細慨類型,即被稱作黑色素細胞的惡性色素產(chǎn)生細胞,但它們通過其形態(tài),如梭形、圓柱形,而存在一些很少的區(qū)別。雖然眼部惡性黑色素瘤的形態(tài)是決定其行為的一個有意義的指標,但在皮膚惡性黑色素瘤中,每一種類型的形態(tài)基本類似。 即使它們的細胞不是黑色或暗褐色時,所有的黑色素細胞都含有色素小顆粒。
在所有的病例中,都有產(chǎn)生黑色素——黑的色素所必需的酶。當惡性黑色素瘤擴散時,它們通常并不產(chǎn)生黑色素,因此被稱為無色素沉著型,但是無色素沉著和有色素沉著型惡性黑色素瘤的惡性程度幾乎是一樣的。
惡性黑色素瘤最常見于皮膚,但有10%出現(xiàn)在眼部。在皮膚的最常見種類被稱為表淺擴散型惡性黑色素瘤和小結(jié)節(jié)型惡性黑色素瘤,術(shù)語名稱即代表所描述的放大的疾病模型。 惡性黑色素瘤能夠出現(xiàn)在一些很少見的部位,如指或趾的指甲下,或在口腔、陰道或肛門內(nèi)部的黏膜上。原發(fā)的惡性黑色素瘤還發(fā)現(xiàn)于覆蓋大腦的色素組織(腦膜)上。不要把位于指甲下的惡性黑色素瘤與真菌感染相混淆,這點很重要,盡管有時在疾病初期易犯這種錯誤。 眼部惡性黑色素瘤發(fā)生于前部的有色區(qū)域(虹膜)、在虹膜后面控制晶狀體形態(tài)的結(jié)構(gòu)(睫狀體)和覆蓋在眼球后面視網(wǎng)膜的色素層上。
黑素細胞
多數(shù)惡性黑素瘤均起源于正常皮膚的黑素細胞,約40%~50%發(fā)生于色素痣(參見第125節(jié)痣和發(fā)育不良性痣)。惡性黑素瘤在兒童中很少見,但可源于出生即有的非常巨大的色素痣。暈痣通常會自行消失但在極少數(shù)病例會成為黑素瘤。雖然懷孕期易罹患黑素瘤,但妊娠并不增加色素痣惡變?yōu)楹谒亓龅目赡苄。在懷孕期間,痣的形狀和大小常有變化。以下危險信號提示色素痣惡變:大小改變,顏色改變,變紅,變白,變藍,特別是色素沉著區(qū)向周圍正常皮膚擴散;表面特征改變,質(zhì)地形狀的改變;尤其是痣周圍皮膚出現(xiàn)炎癥反應(yīng),可能有出血,潰瘍,瘙癢或疼痛等表現(xiàn)。
惡性黑素瘤在大小,形狀和顏色(通常色素沉著)及局部侵襲和遠處轉(zhuǎn)移的傾向方面均有不同。該腫瘤擴散迅速,可在診斷數(shù)月后死亡。早期,非常表淺的病損5年治愈率可為100%。所以治愈率取決于早期診斷,早期治療。
診斷
有兩種分類系統(tǒng)可用于Ⅰ期黑素瘤的評估:(1)根據(jù)Breslow的描述,從表皮顆粒層至腫瘤侵犯的最深處作為測量黑素瘤的深度。(2)根據(jù)Clark的分類,腫瘤侵犯的解剖學的深度。在Clark的分類中,Ⅰ級表示黑素瘤僅局限于表皮;Ⅱ級黑素瘤已侵犯真皮的乳頭層;Ⅲ級黑素瘤已經(jīng)廣泛累及乳頭層;Ⅳ級黑素瘤侵犯真皮網(wǎng)狀層;Ⅴ級表示黑素瘤侵犯了皮下脂肪。Breslow厚度及黑素瘤累及的深度的(Clark等級)的增加與較差的預后有關(guān)。
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