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顱咽管瘤的預(yù)后

2010-06-30 21:34來源:99健康網(wǎng)

導(dǎo)語
顱咽管瘤的異名很多,與起始部位和生長有關(guān),起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。手術(shù)效果與預(yù)后過去該瘤的手術(shù)全切除率低,致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。

顱咽管瘤 生長激素 腫瘤 博來霉素

    1.手術(shù)效果與預(yù)后過去該瘤的手術(shù)全切除率低,致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。

    近30余年來開展顯微手術(shù),對保護(hù)正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷,降低致殘率及死亡率創(chuàng)造了有利條件,大大地改善了病人的預(yù)后。顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%,10年生存率達(dá)58%~66%,復(fù)發(fā)率為7%~26.5%。中國國內(nèi)同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)、解放軍總院等單位進(jìn)行的腫瘤全切除或積極手術(shù)切除,手術(shù)死亡率為4%~6%,腫瘤復(fù)發(fā)10%,取得較好療效。   

    2.放療效果與預(yù)后由放療引起的神經(jīng)后遺癥很少。

    從神經(jīng)、智力、精神以及內(nèi)分泌功能來評價顱咽管瘤放療長期效果在功能方面的變化不比手術(shù)治療差。全切除與次全切除后輔以放療的病人,兩組結(jié)果相似。Richmond報告顱咽管瘤放療后10年以上的生存率達(dá)44%~100%;Manaka對125例顱咽管瘤病人進(jìn)行放療效果評價,結(jié)果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%,對照兩組僅分別為34.9%和27.1%,平均生存時間放療組大于10年,而對照組為3.12年。Kramer報道6例15歲以下兒童經(jīng)放療后20年無癥狀,且無腦壞死現(xiàn)象;Pollack報告的放療病例,經(jīng)14~45個月隨訪,所有病例癥狀均有改善,腫瘤囊壁明顯縮小。   

    3.瘤內(nèi)/瘤腔內(nèi)化療效果與預(yù)后

    Takahashi報告7例采用瘤內(nèi)注射博來霉素治療顱咽管瘤,4例囊性者,平均隨訪5年,經(jīng)CT掃描均無復(fù)發(fā);3例實質(zhì)性者,1例術(shù)后1.5個月死亡,2例暫時有好轉(zhuǎn),后因復(fù)發(fā)死亡。由于這一療法開展不夠,其治療效果尚不能肯定。顱咽管瘤于術(shù)后及放射治療后發(fā)生GH缺乏的比率很高,但有相當(dāng)一部分病人仍能維持幾近正常的生長,并不出現(xiàn)矮小癥,這稱為沒有生長激素的生長綜合征,其機(jī)制尚未闡明,有人認(rèn)為與血胰島素及其他肽類生因子水平升高有關(guān)。

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