1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)顱咽管瘤的體積較大,作為顱內(nèi)占位性病變,它可直接通過(guò)占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室,阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高,這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見(jiàn),最常見(jiàn)的表現(xiàn)為頭痛,可輕可重,多于清晨發(fā)生,伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤(pán)水腫、展神經(jīng)麻痹等,也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。
頭痛多位于眶后,也可為彌漫性并向后頸、背部放射。在兒童骨縫未閉前可見(jiàn)骨縫分開(kāi)、頭圍增大,叩擊呈破罐聲,頭皮靜脈怒張等。引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫,腫瘤壓迫第三腦室,阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變,有時(shí)使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動(dòng)緩解。偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂,囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔,可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎,表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛、嘔吐,伴腦膜刺激癥狀,如頸項(xiàng)抵抗、Kening征陽(yáng)性,腦脊液中白細(xì)胞增多,有發(fā)熱等。晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。
2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn)表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長(zhǎng)方向無(wú)一定規(guī)律致壓迫部位不同,使視野缺損變異很大,可為象限性缺損、偏盲、暗點(diǎn)等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損,常見(jiàn)的為兩顳側(cè)偏盲,如見(jiàn)雙顳側(cè)下象限性偏盲,提示壓迫由上向下,兩側(cè)受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側(cè)視束,則產(chǎn)生同向偏盲。如果腫瘤嚴(yán)重壓迫視交叉,可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;如腫瘤侵入第三腦室,引起腦積水和顱內(nèi)壓增高,則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可受累,產(chǎn)生復(fù)視等癥狀。
鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉,產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同,視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān)。有時(shí)可因視交叉處出血梗死、血循環(huán)障礙而致突然失明。有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤(pán)水腫。腫瘤向一側(cè)生長(zhǎng)時(shí)可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征。兒童對(duì)早期視野缺損多不引起注意,直至視力嚴(yán)重障礙時(shí)才被發(fā)覺(jué)。
3.下丘腦癥狀顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙:腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體,可引起尿崩癥,其發(fā)生率約20%;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞,可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞,可出現(xiàn)發(fā)熱;
腫瘤損及垂體門(mén)脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退,腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元,則可引起垂體功能亢進(jìn),常見(jiàn)的表現(xiàn)有性早熟、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質(zhì)醇增多癥等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀。
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