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　　[流行病學(xué)]

　　慢性蕁麻疹中有2%為壓力性蕁麻疹。Champion報(bào)告2 310蕁麻疹中，本病有12例，占0.5%。本病好發(fā)于年青人，年齡分布在20～44歲。65%—80%患者為男性。

　　[病因及發(fā)病機(jī)制]

　　(一)與炎癥介質(zhì)的關(guān)系

　　Ryan等在患者受壓皮膚注射肥大細(xì)胞脫顆粒劑48/80復(fù)合物，局部能產(chǎn)生遲發(fā)性風(fēng)團(tuán)。從壓力性風(fēng)團(tuán)中已分離出高濃度組胺和激肽，但用抗組胺和抗激肽藥治療無(wú)效。在壓力性風(fēng)團(tuán)中未發(fā)現(xiàn)有白三烯，僅在注射組胺和ConcanavainA或者氯化鈉產(chǎn)生的遲發(fā)性風(fēng)團(tuán)中有不等量白三烯。因此，白三烯在本病中不是主要發(fā)病介質(zhì)。

　　患者與正常人比較，白細(xì)胞能釋放較多組胺和白細(xì)胞化學(xué)趨化因子，但此改變無(wú)特異性。

　　(二)與血清蛋白的關(guān)系

　　血清蛋白酶抑制因子的缺乏，將導(dǎo)致介質(zhì)作用延長(zhǎng)，可以解釋遲發(fā)性風(fēng)團(tuán)形成，但各種血清蛋白酶的檢測(cè)均正常。由于本病風(fēng)團(tuán)大，疼痛，類(lèi)似先天性血管性水腫，考慮是否有補(bǔ)體缺乏，但檢查結(jié)果正常。未發(fā)現(xiàn)血清纖維素、IgC、IgM、ISA異常。1/4患者血清Ⅷ因子缺乏，但患者沒(méi)有出血傾向。體外淋巴細(xì)胞培養(yǎng)對(duì)絲裂原反應(yīng)正常。

　　有些患者是對(duì)食物中的蛋白過(guò)敏，飲食中除去過(guò)敏原，臨床癥狀明顯減輕。

　　[臨床表現(xiàn)]

　　(一)皮膚癥狀

　　皮損好發(fā)于身體受壓部位，如掌、跖、臀、上背，少見(jiàn)于面部。皮膚受壓后4-8小時(shí)局部發(fā)生風(fēng)團(tuán)，皮損持續(xù)時(shí)間為8—72小時(shí)，平均20小時(shí)左右。皮損為大的紅斑，深部水腫，中央血管受壓呈白色。皮損很少擴(kuò)展到受壓以外的部位。如果用拇指和食指擠皮膚，皮膚可呈橘皮樣外觀，表明皮膚深部有水腫。多數(shù)患者風(fēng)團(tuán)有癢感，還可有灼痛、燒灼、刺痛感，尤其多見(jiàn)于跖部和頭部皮損。自覺(jué)癥狀輕重不一，有些患者皮膚深部水腫波及到附近的關(guān)節(jié)和肌肉，可有劇烈的疼痛和不適。

　　(二)全身癥狀

　　約半數(shù)患者有全身癥狀，如畏寒、發(fā)熱、多汗、眩暈、惡心、頭痛、關(guān)節(jié)痛、疲勞、呼吸團(tuán)、慮等。

　　[合并疾病]

　　本病常與其他型蕁麻疹和血管性水腫合并。合并慢性蕁麻疹比較常見(jiàn)，從27%到82%、94%。55%-63%的患者合并皮膚劃痕癥。曾有人報(bào)告，嗜酸性白細(xì)胞增多綜合征患者，皮膚加壓30秒，2～4 分鐘后立即發(fā)生壓力性蕁麻疹，可同時(shí)合并皮膚劃痕癥。

　　[實(shí)驗(yàn)室檢查]

　　70%的患者血沉輕度到中度增快。20%—53%的患者白細(xì)胞總數(shù)升高。其他檢查如血清酶、免疫球蛋白、補(bǔ)體、脂酶抑制因子和抗胰蛋白酶均正常。有人報(bào)告C1—脂酶升高。

　　[病理]

　　風(fēng)團(tuán)活檢顯示真皮下部組織水腫和血管周?chē)屑?xì)胞浸潤(rùn)，主要為單一核細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞。附屬器周?chē)嘤忻黠@炎細(xì)胞浸潤(rùn)。炎細(xì)胞浸潤(rùn)可波及到皮下脂肪組織。近半數(shù)患者真皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞聚集成片。風(fēng)團(tuán)早期肥大細(xì)胞數(shù)增加，后期則無(wú)變化。血管周?chē)牧馨图?xì)胞主要是T輔助。直接免疫熒光檢查未見(jiàn)纖維蛋白、免疫球蛋白和補(bǔ)體存在風(fēng)團(tuán)內(nèi)。

　　[診斷和鑒別診斷]

　　(一)診斷

　　根據(jù)皮膚局部有受壓史，臨床表現(xiàn)為皮膚的紅斑和深部水腫，消退比較慢即可診斷。亦可做壓力試驗(yàn)：在背部用皮膚劃痕器，100g/cmZ 70秒，或2.5kg20秒，或4.5kg 15秒加壓于背部或大腿皮膚，6小時(shí)內(nèi)局部產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)，遲發(fā)的可到48小時(shí)。

　　(二)鑒別診斷

　　1.丹毒局部紅斑、水腫，自覺(jué)痛和壓痛顯著，伴發(fā)熱和白細(xì)胞數(shù)增高，用抗生素治療有效。

　　2.壓力性脂膜炎皮膚受壓2—12小時(shí)后出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，表面皮膚潮紅。皮損短期內(nèi)不能消退。

　　3.寒冷性脂膜炎大腿、臀和面部皮膚受冷后出現(xiàn)結(jié)節(jié)和斑塊，表面呈青紅色和紫紅色，數(shù)周后皮損消退。

　　[治療]

　　第二代抗組胺藥治療有效。局部用強(qiáng)效皮質(zhì)類(lèi)固醇霜可減輕患者對(duì)壓力的反應(yīng)。氨苯砜每日，西替利嗪每日10mg治療能減輕壓力誘發(fā)的蕁麻疹。有報(bào)告用西替利嗪治療3周后，病理中嗜酸性粒細(xì)胞減少75%。皮質(zhì)類(lèi)固醇口服治療也有效。

　　[預(yù)防]

　　患者皮膚避免長(zhǎng)時(shí)間重壓。