霍奇金淋巴瘤常見臨床表現(xiàn)如下:
1)淋巴結(jié)腫大是霍奇金淋巴瘤最常見的臨床表現(xiàn),90%患者以淋巴結(jié)腫大就診,約70%表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大,50%具有縱隔淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大常呈無痛性、進行性腫大。淋巴結(jié)腫大可以壓迫鄰近器官組織造成功能障礙和相應臨床表現(xiàn)。如一側(cè)肢體水腫、胸腹水、少尿等。
2)淋巴結(jié)外器官受累的臨床表現(xiàn):霍奇金淋巴瘤原發(fā)淋巴結(jié)外器官或組織的少見(《10%),原發(fā)結(jié)外或病變晚期累及淋巴結(jié)外器官可造成相應器官的解剖和功能障礙,引起多種多樣的臨床表現(xiàn)。常見部位是小腸、胃和咽淋巴環(huán)。可累及神經(jīng)系統(tǒng)造成截癱、累及骨骼出現(xiàn)病理性骨折,可侵犯骨髓、乳腺、甲狀腺等。
3)全身癥狀在55%患者初診時可以出現(xiàn),20%~30%患者表現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱,1/6的患者出現(xiàn)周期性發(fā)熱(Pel-Ebstein熱),特點為數(shù)日內(nèi)體溫逐漸升高,達到38~40℃,持續(xù)數(shù)天后逐漸下降,經(jīng)過10天或更長時間的間歇期,體溫又復上升,周而復始,并且逐漸縮短間歇期。此外可有瘙癢、乏力、飲酒后淋巴結(jié)疼痛等。
4)不同組織學類型的臨床表現(xiàn):結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型占HL的4%~5%。發(fā)病中位年齡為35歲,男性多見,男女之比3∶1。病變通常累及周圍淋巴結(jié),初診時多為早期局限性病變,約80%屬Ⅰ、Ⅱ期。自然病程緩慢,預后好。治療完全緩解率可達90%,10年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預后差。富于淋巴細胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤約占6%,平均年齡較大,男性多見。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間,常表現(xiàn)為早期限局性病變,罕見巨塊病灶、縱隔病變及B癥狀,預后較好,但生存率較NLPHL低。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達國家最常見,占60%~80%。多見于年輕成人及青少年,女性略多。常表現(xiàn)縱隔及隔上其他部位淋巴結(jié)病變。預后較好;旌霞毎驮跉W美國家占15%~30%。不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)及脾病變更常見,就診時約半數(shù)患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期),預后較差。淋巴細胞消減型少見,約1%。多見于老年人及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓,診斷時通常已廣泛播散,易發(fā)生血行播散。常伴全身癥狀,病情進展迅速,預后不良。
臨床分期:霍奇金淋巴瘤的病變范圍采用Ann Arbor分期系統(tǒng):
、衿 病變限于1個淋巴結(jié)區(qū)或單個結(jié)外器官(IE)受累。
、蚱 病變累及橫膈同側(cè)兩個或更多的淋巴結(jié)區(qū),或病變局限侵犯淋巴結(jié)外器官及橫膈同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)(IIE)。
、笃 橫膈上下均有淋巴結(jié)病變?砂槠⒗奂埃á骃)、結(jié)外器官局限受累(ⅢE),或脾與局限性結(jié)外器官受累(ⅢSE)。
、羝 一個或多個結(jié)外器官受到廣泛性播散性侵犯,伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓只要受到累及均屬Ⅳ期。
A組: 無全身癥狀
B組: 有全身癥狀:包括不明原因發(fā)熱(》38℃, 連續(xù)三天〕或盜汗或體重減輕(6個月內(nèi)下降10%以上)
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