霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma），曾被稱為霍奇金氏病，何杰金氏病，或何杰金氏淋巴瘤。它是源于淋巴細(xì)胞的一種癌變。“霍奇金”的命名是源于Thomas Hodgkin在1832年第一個(gè)描述了這種淋巴系統(tǒng)獨(dú)特的惡性疾病。它常開始發(fā)生于一組淋巴結(jié)，然后擴(kuò)散到其他淋巴結(jié)或結(jié)外器官、組織。其組織病理學(xué)特征為惡性Reed-Sternberg（里-斯）細(xì)胞的出現(xiàn)。目前，化療、放療和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治療上的應(yīng)用，使它已經(jīng)成為可以治愈的腫瘤。
疾病分類和病理
霍奇金淋巴瘤的病理特點(diǎn)為（1）病變部位淋巴結(jié)的正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞。（2）呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分，多為淋巴細(xì)胞，并可見漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織等。在多種反應(yīng)性細(xì)胞成分背景中散在數(shù)量不等的典型RS細(xì)胞及其變異型。它們是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細(xì)胞。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細(xì)胞CD15及CD30抗原表達(dá)陽性，是識(shí)別RS細(xì)胞的重要免疫標(biāo)志。最新檢測(cè)證明RS細(xì)胞來源于淋巴細(xì)胞，主要是B淋巴細(xì)胞。霍奇金淋巴瘤的病變往往從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始，逐漸向鄰近的淋巴結(jié)及向遠(yuǎn)處擴(kuò)散；原發(fā)于淋巴結(jié)外的霍奇金淋巴瘤少見�；羝娼鹆馨土隼奂暗牧馨徒Y(jié)腫大，早期無粘連，可活動(dòng)，如侵入鄰近組織則不易推動(dòng)。淋巴結(jié)互相粘連，形成結(jié)節(jié)狀巨大腫塊。切面呈白色魚肉狀，可有黃色的小灶性壞死。
最新的WHO分類將霍奇金淋巴瘤分為結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（nodular lymphocyte-predominant，NLPHL）和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（classical HL）。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型組織學(xué)表現(xiàn)多呈結(jié)節(jié)性生長(zhǎng)方式，背景多為淋巴細(xì)胞及上皮樣組織細(xì)胞，典型的RS細(xì)胞罕見，大多數(shù)為變異的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞稱L/H（lymphocytic/ histocytic）細(xì)胞，細(xì)胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花樣”，故又稱爆玉米花（popcorn）細(xì)胞，L/H細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原（CD19、CD20、CD22、CD79a）陽性，上皮細(xì)胞膜抗原（EMA）陽性而CD15及CD30均陰性。臨床多表現(xiàn)頸部局限性病變，局部治療療效好，預(yù)后好。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤又分為結(jié)節(jié)硬化型（nodular sclerosis）、富于淋巴細(xì)胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（lymphocyte-rich classical HL）、混合細(xì)胞型（mixed cellularity HL）和淋巴細(xì)胞消減型（lymphocyte depletion HL）4個(gè)亞型。這其中在我國(guó)混合細(xì)胞型最常見，結(jié)節(jié)硬化型次之，淋巴細(xì)胞消減型最少見，淋巴細(xì)胞為主型較易向其他各型轉(zhuǎn)化。組織學(xué)亞型是決定患者臨床表現(xiàn)、預(yù)后和選擇治療方案的主要因素。
發(fā)病原因
霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受關(guān)注，約50%患者的RS細(xì)胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的發(fā)病危險(xiǎn)增加。單合子孿生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的發(fā)病危險(xiǎn)增加99倍，可能是由于對(duì)病因存在相同的遺傳易感性和（或）相同的免疫異常。
臨床表現(xiàn)
霍奇金淋巴瘤占全部腫瘤的0.1%~0.2%。年發(fā)病率1/10萬～4/10萬人口，在亞洲較少見。我國(guó)上海市1989年統(tǒng)計(jì)標(biāo)準(zhǔn)化年發(fā)病率1.1/10萬人口，在淋巴瘤中占16.5%~22.5%（西方國(guó)家為34.6%~51.6%）。男性多于女性（1.3～1.4：1）。發(fā)病年齡發(fā)達(dá)國(guó)家呈雙峰分布，第1年齡高峰在15～35歲，第2年齡高峰在55歲以后。我國(guó)和日本發(fā)病無年齡的雙峰分布，發(fā)病者多為40歲左右。
霍奇金淋巴瘤是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病變主要發(fā)生在淋巴結(jié)，以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)最為常見，其次是縱隔、腹膜后、主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。病變從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始，通常表現(xiàn)由原發(fā)灶沿淋巴道向鄰近淋巴結(jié)有規(guī)律的逐站播散。晚期可發(fā)生血行播散，侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。
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