丑角魚鱗病又名重型膠樣嬰兒、丑胎。魚鱗病癥狀為角化過度。病理鑒別診斷為大塊致密的角化過度,角質(zhì)層顯著厚于棘層,應(yīng)結(jié)合臨床把丑角魚鱗病與其他類型的魚鱗病相鑒別。
丑角樣魚鱗病是常染色體隱性遺傳性魚鱗病的一種嚴(yán)重亞型。常具有顯著的臨床表現(xiàn),大多數(shù)患兒死產(chǎn)或于產(chǎn)后早期死亡。近來,丑角樣魚鱗病遺傳學(xué)發(fā)病機(jī)制的研究取得很大進(jìn)展,發(fā)現(xiàn)了導(dǎo)致丑角樣魚鱗病發(fā)病的致病基因及其相關(guān)分子。
丑角魚鱗病的癥狀:
a 是非大皰類先天性魚鱗病中的最嚴(yán)重型,
b 皮膚于胚胎發(fā)育時(shí)即受累,
c 胎兒全身覆蓋很厚的角質(zhì)性甲狀斑塊,
d 雙耳缺如或發(fā)育不全,有顯著唇外翻及瞼外翻,丑角面容,
e 多在母腹中成為死胎,或產(chǎn)后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官發(fā)育不良等死亡。
胎兒魚鱗病癥狀較膠樣?jì)雰焊鼑?yán)重,預(yù)后更差,多在子宮內(nèi)死亡或早產(chǎn),僥幸娩出者也多在出生后不久死亡。
丑角魚鱗病的危害有哪些呢?
得了丑角魚鱗病首先是會(huì)影響下一代:丑角魚鱗病的危害具有遺傳性,大多魚鱗病為常染色體隱性遺傳方式。并會(huì)引起相關(guān)的綜合癥,如:魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征;魚鱗病肝脾腫大共濟(jì)失調(diào)綜合征; 毛干異常智能障礙魚鱗病綜合征; 魚鱗病侏儒智能障礙綜合征;智能障礙癲癇魚鱗病綜合征; 魚鱗病多發(fā)性神經(jīng)炎共濟(jì)失調(diào)綜合征。
還有就是丑角魚鱗病對(duì)精神也有影響:丑角魚鱗病將遺傳到下一代,給人帶來經(jīng)濟(jì)和精神上的雙重負(fù)擔(dān),這就是魚鱗病的危害最為致命的。
怎樣治療丑角魚鱗病
丑角魚鱗病的食療方法
1、魚鱗病患者應(yīng)該多吃含維生素C、A、E的水果及蔬菜。如新鮮的橙子、梨、蘋果、香蕉、西瓜、西紅柿、蘿卜等。多吃豬肝,動(dòng)物的內(nèi)臟含有大量的維生素A,還有如胡蘿卜、奶油、白薯、魚肝油、綠葉素及豬肝等,對(duì)皮膚干燥有好處。新鮮的蔬果含有豐富的維生素,可以補(bǔ)充身體維生素,經(jīng)常吃新鮮蔬果很有好處。
2、麻棗糖:蜂蜜500g、冰糖300g,黑芝麻60g,烏棗200g、先將烏棗煮熟,去皮核,取肉搗爛,加入黑芝麻,再將蜂蜜熬制,待成膏時(shí),加入棗泥,黑芝麻,切成糖塊大小,魚鱗病病人經(jīng)常食用。
3、對(duì)魚鱗病患者補(bǔ)充維生素A,可有效緩解魚鱗病的癥狀;颊呖煽诜蚣∪庾⑸渚S生素A,外用尿素霜、魚肝油軟膏或低濃度的維甲酸霜等。維生素A為脂溶性維生素,宜在飯后服,且不要過量。
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