硬皮病是一種自身免疫性疾病,硬皮病癥狀除皮膚受累外,也可影響心、肺和消化道等器官。首先,我們需要了解硬皮病是什么。
臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。各年齡均可發(fā)病,但以20-50歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率約為男性的3-4倍。
硬皮病屬于中醫(yī)之“皮痹”、“肌痹”之范疇,其病因主要是由于素體陽氣虛弱,津血不足,抗病能力低下,外被風(fēng)寒諸邪浸淫肌膚,凝結(jié)腠理,痹阻不通,導(dǎo)致津液失布,氣血耗傷,肌腠失養(yǎng),脈絡(luò)瘀阻,出現(xiàn)皮膚硬如皮革,萎縮,汗孔閉塞不通而有出汗障礙,汗毛脫落等癥狀。
病因細(xì)述如下:
一、血管異常:大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象,病理學(xué)顯示,小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
二、免疫異常:硬皮病存在體-液免疫和細(xì)胞免疫異常,在患者血清中可查到特異-性抗Scl-70自身抗體,說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。
三、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達(dá)較常人明顯增高。
四、細(xì)胞因子的作用:某些細(xì)胞因子參與硬皮病的發(fā)病,如轉(zhuǎn)-化生長因子、表皮細(xì)胞生長因子等。 硬皮病最大的特點(diǎn)就是皮膚變-硬,輕者局部皮膚硬化或者鈣化,重者可出現(xiàn)全身性皮膚硬化。因此,硬皮病的治療軟化皮膚是關(guān)鍵。