日光性蕁麻疹(SOlsrurtcaria)是指皮膚光照后發(fā)生紅斑和小風(fēng)團(tuán)伴瘙癢或痛，光激發(fā)試驗(yàn)?zāi)苷T發(fā)皮損。
[流行病學(xué)]
日光性蕁麻疹或光化性蕁麻疹相當(dāng)少見，至今文獻(xiàn)上僅有90多例報告。本病是指被各種波長的電磁輻射波所引起的風(fēng)團(tuán)損害，對紅外線的輻射波反應(yīng)不包括在內(nèi)，因?yàn)檫@屬于熱蕁麻疹。日光性蕁麻疹可以是特發(fā)性的，或系統(tǒng)性紅斑狼瘡和某些藥疹的皮膚損害。
不同地區(qū)日光性蕁麻疹作用光譜有一定差別，歐美患者以紫外線型居多，日本患者則以可見光譜型為多。同一患者在不同時間的感應(yīng)光譜也可能發(fā)生改變。本病好發(fā)于女性，發(fā)病年齡在20—40歲。
[日光性蕁麻疹的分型]
各型日光性蕁麻疹的臨床表現(xiàn)大致相似，但致病因素和發(fā)病機(jī)制各不相同。Harber(1963年)根據(jù)作用光譜、被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)、逆被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)將日光性蕁麻疹分成6型，但有些病例不能完全納入他的分類法。1980年Ramsey按主要作用光譜的不同將日光性蕁麻疹分為UVB型(290—320nm)、UVA型(320-400nm)和廣譜型(290-700nm)三型。Czametzki根據(jù)引起日光性蕁麻疹的波長和可能的免疫機(jī)制、不同類型的試驗(yàn)方法及一些特殊的臨床表現(xiàn)分為4型。
被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)：把患者血清注射到健康人皮內(nèi)，24小時后在同一部位照射日光，觀察有無風(fēng)團(tuán)反應(yīng)。
逆被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)：先讓健康人的皮膚照射日光，然后局部注射患者血清，觀察有無風(fēng)團(tuán)反應(yīng)。
[病因及發(fā)病機(jī)制]
根據(jù)逆被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)將本病分成不同類型(表4.5)。特發(fā)性日光性蕁麻疹病因不明。本病的發(fā)生與刺激的波長有關(guān)，其中有些患者有特殊的免疫特征。血清熱穩(wěn)定因子(heat—labileserumfactor)常見于UVB型中。這種血清因子注射到正常人皮膚可以在5分鐘后誘發(fā)風(fēng)團(tuán)。有些患者可對可見光反應(yīng)，經(jīng)被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)亦發(fā)現(xiàn)血清熱穩(wěn)定因子，但決不發(fā)生逆向被動轉(zhuǎn)移。此種血清因子不屬IgG或IgM，它們的熱穩(wěn)定性提示它與IgE一致。
日光性蕁麻疹是否有介質(zhì)參與有不同看法。Ive等(1965年)發(fā)現(xiàn)在本病皮損中有組胺或類似物質(zhì)，約1/2-2/3的患者給予復(fù)方48/80或抗組胺藥預(yù)防治療，可減少風(fēng)團(tuán)發(fā)生。在4種類型的日光性蕁麻疹中，發(fā)現(xiàn)血清組胺水平升高�；颊咂つw局部受刺激2—5分鐘后組胺水平達(dá)到高峰，在20分鐘后組胺恢復(fù)到正常水平。同時嗜酸性和嗜中性化學(xué)趨化因子比正常增加3-5倍，10-20分鐘達(dá)到最高值，60分鐘時恢復(fù)到正常。皮膚損害中有肥大細(xì)胞脫顆粒。但Hawk等研究4例日光性蕁麻疹中僅2例血清組胺水平輕度升高�？傊�，患者血清中存在某種未知物質(zhì)，經(jīng)日光照射后產(chǎn)生變應(yīng)原(血清因子)，這些變應(yīng)原與肥大細(xì)胞表面抗體結(jié)合，使肥大細(xì)胞脫顆粒釋放化學(xué)介質(zhì)和組胺。患者血清中的抗體可能是IgE，它耐熱而且可以被動轉(zhuǎn)移。
抑制光譜：有些日光性蕁麻疹患者不管日光照射多長時間，風(fēng)團(tuán)要在光停止照射后發(fā)生。表明風(fēng)團(tuán)產(chǎn)生有2種光譜起作用：一種光譜起促進(jìn)作用，另一種光譜起抑制作用。抑制光譜的波長較長，約660nm，促進(jìn)光譜波長在400—500nm之間。并非所有日光性蕁麻疹具有抑制光譜。下列情況表明有抑制光譜存在：風(fēng)團(tuán)在日光照射時不出現(xiàn)，而是在照射后發(fā)生;日光照射期間和照射后僅出現(xiàn)速發(fā)性紅斑，但照射單色光可產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)。抑制光譜可能通過滅活光變應(yīng)原或者滅活化學(xué)介質(zhì)，或者阻止化學(xué)介質(zhì)與受體結(jié)合而發(fā)揮作用。
[臨床表現(xiàn)]
有些患者在衣服遮蓋部位也可見損害。皮膚暴露于日光后30秒至3分鐘有彌漫性紅斑和小的風(fēng)，類似膽堿能性蕁麻疹。嚴(yán)重時可見彌漫性皮膚水腫。皮損可伴有劇癢、刺痛、燒灼痛。風(fēng)團(tuán)常在1小時后消退。常暴露于日光的皮膚，如面部和手背一般不發(fā)生皮損。
當(dāng)皮損泛發(fā)時可伴有疲乏、虛弱無力、腸痙攣、組胺引起的頭痛、暈厥。這些癥狀一般在數(shù)小時內(nèi)消失。
[合并疾病]
本病可以是遲發(fā)性皮膚卟啉癥或紅細(xì)胞生成卟啉的一種表現(xiàn)。本病也可以是早期或晚期系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀之一。文獻(xiàn)上報告1例用磺胺和氯丙嗪發(fā)生本病。另有1例同時合并冷接觸性蕁麻疹、皮膚劃痕癥和熱接觸性蕁麻疹。
[實(shí)驗(yàn)室檢查]
所有常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查均在正常范圍內(nèi)。日光性蕁麻疹發(fā)作時胃酸分泌增加。有些作者發(fā)現(xiàn)抗核抗體陽性，但沒有系統(tǒng)性紅斑狼瘡證據(jù)。Baart報告本病1例血清乳酸脫氫酶升高和紅細(xì)胞脆性增加。
[病理]
5分鐘的風(fēng)團(tuán)在血管和皮膚附件周圍有稀疏分布的肥大細(xì)胞，與正常皮膚比較無異常。免疫熒光IgC、IgM、IgA、C3和纖維蛋白均陰性。1小時風(fēng)團(tuán)血管周圍有塊狀纖維蛋白，此種改變24小時后消。電鏡觀察肥大細(xì)胞有脫顆粒。
[診斷和鑒別診斷]
(一)診斷要點(diǎn)
1.暴露于日光的皮膚，在光照后發(fā)生紅斑和小風(fēng)團(tuán)，伴瘙癢或刺痛。
2.可作光試驗(yàn)，能誘發(fā)皮損發(fā)生，作被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)和逆被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)進(jìn)一步分型。
(二)鑒別診斷
1.多形性日光疹在暴露部位出現(xiàn)多形性發(fā)疹，如紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)樣紅斑、水皰等，皮損消退較慢。
2.光過敏接觸性皮炎在暴露部位出現(xiàn)紅斑、水腫，外觀類似接觸性皮炎，皮損消退較慢。
[治療]
抗組胺藥治療有效，Hl受體拮抗劑有效，如撲爾敏、羥嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等，亦可與H2受體拮抗劑聯(lián)合應(yīng)用�？菇M胺藥治療無效時可試用日光或人工光源照射，增加皮膚對光的耐受性。PUVA或UVB治療對某些日光性蕁麻疹效果明顯。根據(jù)不同類型日光性蕁麻疹選擇誘發(fā)風(fēng)團(tuán)閾值的開始劑量，每周照射2—3次，逐漸增加劑量。
[預(yù)后]
日光性蕁麻疹有高度光敏感性，病程最長達(dá)48年，平均7.1年。偶有短期自動緩解，至今無死亡病例報告。
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