全球范圍內(nèi)發(fā)生的疾病,可見(jiàn)于任何年齡,發(fā)病率高低取決于病因。人群發(fā)病率為1-30%,中國(guó)研究患病率為23%。
編輯本段發(fā)病機(jī)制
過(guò)敏、自身免疫、藥物、飲食、吸入物、感染、物理刺激、昆蟲(chóng)叮咬等原因引起肥大細(xì)胞依賴性和非肥大細(xì)胞依賴性導(dǎo)致的炎癥介質(zhì)(組胺、5-羥色胺、激肽及慢反應(yīng)性物質(zhì)等)的釋放,造成血管擴(kuò)張、血管通透性增加、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。
編輯本段臨床表現(xiàn)
一、皮疹為發(fā)作性的皮膚黏膜潮紅或風(fēng)團(tuán),風(fēng)團(tuán)形狀不一、大小不等,顏色蒼白或鮮紅,時(shí)起時(shí)消,單個(gè)風(fēng)團(tuán)常持續(xù)不超過(guò)24~36小時(shí),消退后不留痕跡。
二、自覺(jué)瘙癢劇烈,少數(shù)伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、胸悶、氣憋、呼吸困難、心悸等全身癥狀。
三、主要類型的臨床特點(diǎn)
(一)急性蕁麻疹 發(fā)病急驟,經(jīng)治療或脫離誘因多于數(shù)日內(nèi)痊愈。詳細(xì)詢問(wèn)病史后,多數(shù)患者能找到病因,如食物、藥物等。病程小于6周。
(二)慢性蕁麻疹 病程大于等于6周,風(fēng)團(tuán)反復(fù)發(fā)作。80%~90%以上的病人找不到病因,治療較困難。
(三)皮膚劃痕癥 又稱人工蕁麻疹,往往先有皮膚瘙癢或灼熱,搔抓或輕劃后局部皮膚出現(xiàn)線狀風(fēng)團(tuán),即皮膚劃痕征陽(yáng)性。
(四)寒冷性蕁麻疹主要分為兩型:
1.獲得性寒冷性蕁麻疹 可于任何年齡突然發(fā)病。皮膚在暴露于冷風(fēng)、冷水等后,數(shù)分鐘內(nèi)局部出現(xiàn)瘙癢性水腫和風(fēng)團(tuán),可持續(xù)30~60分鐘,保暖后緩解。貼冰試驗(yàn)陽(yáng)性。
2.遺傳性寒冷性蕁麻疹 屬顯性遺傳,女性多見(jiàn)。嬰兒期發(fā)病,持續(xù)終生。于受冷后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)泛發(fā)性風(fēng)團(tuán),有燒灼感,不癢,可持續(xù)48小時(shí)。同時(shí)伴畏寒、發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛和白細(xì)胞增多等。貼冰試驗(yàn)陰性。
(五)蛋白胨性蕁麻疹 多在暴飲暴食(特別是海味、牛羊肉、豬肉),并有飲酒、情緒激動(dòng)后,皮膚出現(xiàn)潮紅、風(fēng)團(tuán),伴頭痛、乏力。病程短,僅持續(xù)1~2日。
(六)膽堿能性蕁麻疹 多青年期發(fā)病。在遇熱(熱飲,熱水浴)、情緒激動(dòng)和運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)。皮疹的特點(diǎn)為1~3mm大小的小風(fēng)團(tuán),周圍有紅暈,多在軀干及四肢近端,伴瘙癢。有些患者伴有消化道炎癥,如腹痛、腹瀉等。
(七)血管性水腫也叫巨大蕁麻疹,主要分為兩型。
1.獲得性血管性水腫 突然發(fā)生的大片暫時(shí)性水腫,邊緣不清,膚色或稍帶蒼白及淡紅色,不癢或輕度燒灼和不適感。數(shù)小時(shí)或24小時(shí)消失。好發(fā)于皮下組織較疏松的部位,如眼瞼、口唇、外生殖器和手足背部。發(fā)生在咽喉部者可出現(xiàn)喉頭水腫。
2.遺傳性血管性水腫 常10歲前開(kāi)始發(fā)病,有家族史。突然發(fā)生局限性水腫,非凹陷性,不癢,常單發(fā),局限于面部或一個(gè)肢體,1~2天消退。有產(chǎn)生喉頭水腫導(dǎo)致窒息的危險(xiǎn);(yàn)血清C1酯酶抑制物、C4和C2補(bǔ)體值均減少,在發(fā)作時(shí)尤顯著。
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