魚鱗病是一種以皮膚干燥伴有魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性皮膚病。由于遺傳方式、形態(tài)學(xué)和組織學(xué)上的不同,本病臨床有多種分型,其中最常見(jiàn)的、多發(fā)的是尋常型魚鱗病,其主要臨床特點(diǎn)是:出生時(shí)皮膚外觀正常,出生數(shù)月后發(fā)病,此后隨年齡的增長(zhǎng)病情逐漸加重,皮膚干燥,皮面出現(xiàn)細(xì)薄的片狀鱗屑,皮損以四肢伸側(cè)為重尤以小腿明顯,同時(shí)伴有掌跖角化增厚,手背、上臂、股外側(cè)皮膚增厚,有時(shí)還伴有甲變脆、毛發(fā)稀疏等。
尋常型魚鱗病主要有兩種遺傳方式:
、、性聯(lián)遺傳,也稱X-聯(lián)鎖遺傳。其主要遺傳特點(diǎn)是:幾乎全部見(jiàn)于男性發(fā)病,女性僅屬于攜帶基因者而發(fā)病極少。男性患者決不將該基因遺傳給他的兒子,卻將該基因遺傳給他所有的女兒,而她們不發(fā)病只是該基因的攜帶者,攜帶者的兒子有半數(shù)接受該基因而出現(xiàn)癥狀。
、、常染色體顯性遺傳。其主要遺傳特點(diǎn)是:患者雙親中至少有一人患病,每代人均有發(fā)病,發(fā)病機(jī)率為50%,每代人中男女發(fā)病率相等。
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