紅斑狼瘡的原因
1. 遺傳。近親發(fā)病率高達(dá)5-12%。同卵孿生中發(fā)病慮為69%。異卵孿生發(fā)病率為3%。
2. 日光照射。日光過(guò)敏見于40%紅斑狼瘡患者,紫外線照射可使DNA轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體,后者抗原性強(qiáng),成為誘發(fā)紅斑狼瘡的病因。
3. 激素。雌性激素水平與紅斑狼瘡的發(fā)病有關(guān)。紅斑狼瘡患者中無(wú)論男性還是女性,體內(nèi)雌酮羥化物和尿中雌激素的代謝產(chǎn)物均增加。
4. 感染。EB病毒、慢診病毒、單純刨痕皰疹病毒。細(xì)菌脂多?梢哉T發(fā)抗DNA抗體,細(xì)菌感染可使疾病加重。
5. 藥物。據(jù)研究,有50多種藥物都可以成為引發(fā)紅斑狼瘡的病因。
紅斑狼瘡的癥狀表現(xiàn)
第一、盤狀紅斑狼瘡
主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數(shù)可有輕度內(nèi)臟損害,少數(shù)病例(約5%)可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以后逐漸擴(kuò)大,呈圓形或不規(guī)則形,邊緣色素明顯加深,略高于中心。中央色淡,可萎縮、低洼,整個(gè)皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多數(shù)患者皮損無(wú)自覺癥狀,但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對(duì)稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶而可發(fā)展成皮膚鱗狀細(xì)胞癌。
第二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,又稱狼瘡性脂膜炎
是中間類型的紅斑狼瘡,皮膚損害為結(jié)節(jié)或斑塊,位于真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數(shù)目不定,表面膚色正;虻t色,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),無(wú)移動(dòng)性。損害可發(fā)生于任何部位,最常見于頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經(jīng)過(guò)慢性,可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質(zhì)不穩(wěn)定,可單獨(dú)存在,以后即可轉(zhuǎn)化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,或與它們同時(shí)存在。
紅斑狼瘡治療方法
1 ?針對(duì)病情用藥?
患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病人,病情輕重差別很大,有的處于增重期,有的處在緩解期。病情不 同,用藥不同,用藥的方式也不同。?
有些病人無(wú)太多癥狀,只是有血清學(xué)檢查的異常或僅有關(guān)節(jié)疼痛,治療時(shí)可首選中藥治療, 即使用西藥治療也不要首選激素,而可服用非激素類的消炎止痛藥,如消炎痛、布洛芬、阿 斯匹林、扶他林、奇諾力等;或者在醫(yī)生觀察下暫不用藥。對(duì)病情有時(shí)發(fā)作的某些病人,則 可服用激素控制病情,該藥有免疫抑制和抗炎作用,但不同劑量會(huì)產(chǎn)生不同效應(yīng)。對(duì)于危重 的紅斑狼瘡如并發(fā)腦病、嚴(yán)重的腎病、血小板減少、貧血或白細(xì)胞下降等患者,可用甲基強(qiáng) 的 松龍每日 1克,服用 3∼ 5 天的 “沖擊劑量 ”治療。而對(duì)嚴(yán)重并發(fā)癥且處在活動(dòng)期的系統(tǒng)性紅 斑 狼瘡病人,為減少激素的副作用,宜采用短期作用的制劑,如口服強(qiáng)的松,常用劑量為每日 40 ∼ 60 毫克,早晨一次口服,等病情穩(wěn)定后,以中藥?kù)柟摊熜Ц纳企w質(zhì),并加速激素的減量 。減量至每日 10 毫克或隔日 10 毫克,激素的副作用已較小了,為保持療效避免復(fù)發(fā),維持時(shí) 間可長(zhǎng)一些。地塞米松是一種長(zhǎng)效制劑,不如強(qiáng)的松容易減藥,所以一般不首先使用。激素 是在急性期控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡的十分有效的藥物,但必須使用得當(dāng)。對(duì)何時(shí)用沖擊劑量, 何時(shí)用大劑量,何時(shí)減藥,如何減,不同的醫(yī)師有不同的用法,但無(wú)論何種用法一定要針對(duì) 病情。我們不贊成因一味追求病狀緩解和血清學(xué)化驗(yàn)正常而堅(jiān)持大劑量激素不減,也不贊成 該用 大劑量激素而又不用,從而使疾病長(zhǎng)期得不到控制,導(dǎo)致嚴(yán)重的腦、腎、心重要器官的損傷 ,失去治療的機(jī)會(huì)。正確、合理的使用激素對(duì)治療本病是必要的。病人切勿自行加減激素, 為避免激素的副作用,應(yīng)該仔細(xì)、謹(jǐn)慎地用藥,應(yīng)在?漆t(yī)師指導(dǎo)下定期隨診復(fù)查。對(duì)激素 維持量較大和再減藥量時(shí)病情又有復(fù)發(fā)的患者,西醫(yī)常加用細(xì)胞毒藥物,目的是增加免疫抑 制作用,使激素減至最小維持量。這類藥物通過(guò)直接殺傷淋巴細(xì)胞而起免疫抑制作用。常用 的細(xì)胞毒藥物有:①環(huán)磷酰胺,它能抑制淋巴細(xì)胞的 ÐNA 合成。環(huán)磷酰胺可靜脈注射,也可 口服?诜褂梅奖悖改c道吸收不規(guī)則,療效可能不如靜脈注射。②硫唑嘌呤 ( 依母蘭 ) ,它可干擾嘌呤代謝,使淋巴細(xì)胞合成減少,產(chǎn)生免疫抑制作用。該藥胃腸道吸收好,一般 每日服 50 ∼ 100 毫克。? 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)病癥難以控制的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人多采用激素加細(xì)胞毒藥物聯(lián)合治療;對(duì)伴有 腎病的患者則使用環(huán)磷酰胺,以阻斷腎臟的進(jìn)一步損害;對(duì)難治和十分危急的患者,也有采 用血漿去除療法,以除去血中免疫復(fù)合物,減輕對(duì)內(nèi)臟的損害。 隨著免疫原理模型的建立,中醫(yī)中藥在治療紅斑狼瘡方面已進(jìn)入了針對(duì)病因進(jìn)行治療的階段 。而且該模型對(duì)激素類藥物的作用也有了全面整體的認(rèn)識(shí),為控制病情減少激素的副作用, 徹底解決這一頑癥打下了堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。
紅斑狼瘡的預(yù)防方法
1、樹立樂觀情緒,正確地對(duì)待疾病,建立戰(zhàn)勝疾病的信心,生活規(guī)律化,注意勞逸結(jié)合,適當(dāng)休息,預(yù)防感染。
2、去除各種誘因,包括各種可能的內(nèi)用藥物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用藥物以及一切外來(lái)的刺激因素。
3、避免日光曝曬和紫外線等照射,特別在活動(dòng)期,需要時(shí)可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏、復(fù)方二氧化鈦軟膏、15%對(duì)氨安息香酸軟膏等,其他如寒冷、X線等過(guò)多暴露也能引起本病的加劇,不可忽視。
4、對(duì)肼酞嗪、普魯卡因、青霉胺、抗生素和磺胺藥要合理作用。
5、患者應(yīng)節(jié)育,活動(dòng)期需避免妊娠,若有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者,宜爭(zhēng)取早作治療性流產(chǎn)。
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