系統(tǒng)性紅斑狼瘡可急性、暴發(fā)性起病,亦可慢性、隱匿性起病,并伴有反復(fù)發(fā)作和緩解。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)變化多端,起病方式不一,可多個器官系統(tǒng)同時受累,也可先后出現(xiàn)幾個器官幾個系統(tǒng)受累的表現(xiàn),所以臨床表現(xiàn)多種多樣,極易誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、腎炎、心包炎、再生障礙性貧血、精神病等等。
最常見的早期臨床表現(xiàn),多為非特異性的全身癥狀。有 80%—100%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人早期出現(xiàn)乏力,可發(fā)生于皮損、關(guān)節(jié)腫痛等癥狀之前。乏力可能是狼瘡活動的先兆。60%病人有體重下降,并通常伴有其他全身癥狀。病情惡化前,體重可逐漸或急劇下降。80%以上的病人有發(fā)熱,并且大多為高熱。年輕病人更易出現(xiàn)發(fā)熱。因此,對于發(fā)熱原因不明并伴有多個系統(tǒng)損傷的女性,一定要排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能。
關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見的首發(fā)癥狀之一。幾乎所有病人在開始發(fā)病或病程中的某個時間都有關(guān)節(jié)痛。關(guān)節(jié)腫痛可在本病多系統(tǒng)損害發(fā)生前6個月至5年即存在,但常與皮損、發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時發(fā)生。常累及近端指 (趾)間關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié),其次是踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié),一小部分病人還可累及跖趾關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié),呈發(fā)作性、對稱性關(guān)節(jié)疼痛、腫脹,并常伴有晨僵,檢查時能發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)有腫脹、壓痛和活動時疼痛,與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似,在疾病早期可引起誤診。有的僅有關(guān)節(jié)疼痛而無關(guān)節(jié)炎的客觀證據(jù)。一般不引起關(guān)節(jié)畸形,但也有4%—8%的病人經(jīng)關(guān)節(jié)反復(fù)疼痛和腫脹后;可出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位和攣縮,從而出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并關(guān)節(jié)炎的病人,在X線檢查時,除有軟組織腫脹、關(guān)節(jié)周圍有彌漫性骨質(zhì)疏松征象外,關(guān)節(jié)軟骨或骨損害比較少見。少數(shù)病人可出現(xiàn)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似的侵蝕性關(guān)節(jié)病變。合并關(guān)節(jié)積液時,積液量通常較少,其外觀清亮,蛋白含量和細(xì)胞計數(shù)均較低,一般白細(xì)胞計數(shù)少于3x109/升,以淋巴細(xì)胞為主,積液中總補體水平降低,與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同。有7%—10%病人有類風(fēng)濕結(jié)節(jié),與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的分布相似,常見于鷹嘴及掌指關(guān)節(jié)伸面。
有5%—10%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人并發(fā)骨壞死,是該病病人致殘的重要原因。最常累及的部位是股骨頭,表現(xiàn)為持續(xù)性髖關(guān)節(jié)疼痛及運動障礙。幾乎所有的病人在出現(xiàn)骨壞死前兩年內(nèi)都有應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素史,而且一般所用的劑量較大。長期服用腎上腺皮質(zhì)激素的病人,尤其是使用較大劑量者,可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松。在發(fā)生骨折前常無臨床癥狀。
約70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人出現(xiàn)肌痛、肌無力和肌壓痛等肌炎的臨床表現(xiàn),但僅有5%—10%的病人伴發(fā)炎癥性肌病。相當(dāng)一部分病人伴發(fā)的肌炎與藥物治療有關(guān),常見的藥物為糖皮質(zhì)激素和氯喹,以前者尤為多見。
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