患者女,25歲,因全身泛發(fā)白斑6年余,起水皰10個(gè)月入院;颊哂6年前始軀干出現(xiàn)白斑,逐漸擴(kuò)展至全身,占全身皮膚1/5左右,曾在外院診斷為泛發(fā)型白癜風(fēng),經(jīng)各種外用藥治療后療效不顯。1年前開(kāi)始使用當(dāng)?shù)?a target='_blank'>醫(yī)院自制的白癜風(fēng)酊(具體成分不詳)外用加光照,用藥80d后先后于頸項(xiàng)和面部等暴露部位白斑處出現(xiàn)黃豆大小水皰,不易破,水皰自愈后出現(xiàn)粟丘疹,奇癢。同時(shí)背部、手背及肘部正常皮膚處也出現(xiàn)類似大皰,反復(fù)發(fā)作。家族中無(wú)大皰性疾病及白癜風(fēng)病史。
患者既往體檢:一般情況尚可,心率76次,心律不齊,各瓣膜未聞及雜音,雙肺未發(fā)現(xiàn)異常。皮膚科情況:全身散在大小不一白斑,遍及面頸、軀干、四肢,約占體表面積1/5,白斑邊緣色素沉著。背部、手背、頸部、肘部白斑及正常皮膚上可見(jiàn)綠豆大小水皰,皰壁厚,皰液清,尼氏征陰性,水皰愈合處可見(jiàn)粟粒樣丘疹和輕度皮膚萎縮。口腔咽后壁有一約1cm×1.5cm大血皰。實(shí)驗(yàn)室及器械檢查:血尿常規(guī)正常,肝腎功能及肝、膽、胰、脾、腎B超無(wú)異常,X線胸片正常,心電圖示心率77次,竇性心律不齊,STⅣ水平化,逆鐘向轉(zhuǎn)位。
根據(jù)臨床表現(xiàn)白斑可診斷為泛發(fā)性白癜風(fēng)。
水皰皮損部組織病理示:表皮脫落,真皮內(nèi)血管周圍以淋巴細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。直接免疫熒光(DIF)示水皰附近正常皮膚基底膜帶IgG、C3線狀沉積?贵w滴度1∶40。鹽裂皮膚間接免疫熒光法(IIF)示IgG沉積于真皮側(cè),表皮側(cè)未見(jiàn)免疫復(fù)合物。診斷:獲得性大皰性表皮松解癥。
治療:給予甲潑尼龍每日60mg靜脈滴注,口服氨苯砜每日2次,每次25mg,水皰處外用雷佛奴爾爐甘石洗劑和撲粉,水皰破潰處外用0.1%雷糊,粟丘疹處外用0.05%維A酸霜,治療1個(gè)月后水皰消退,粟丘疹變平,癢感明顯好轉(zhuǎn)。