發(fā)病原因
目前尚不清楚，通常認(rèn)為是組織細(xì)胞性淋巴瘤或急性單核細(xì)胞性白血病的一種變型，可能與EB 病毒感染有關(guān)，亦有人士認(rèn)為是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年來報道惡組常作為繼發(fā)于其他腫瘤的第2個惡性腫瘤，常伴發(fā)于惡性淋巴瘤（B 細(xì)胞性）、T 細(xì)胞性和裸細(xì)胞性急性淋巴細(xì)胞性白血病、急性粒—單核細(xì)胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。推測可能于化療或原發(fā)腫瘤抑制免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致染色體異常，克隆惡性突變有關(guān)。本病的發(fā)生可能與患者的免疫功能低下有關(guān)。由于尸檢中部分病例有肥大細(xì)胞增生現(xiàn)象有人認(rèn)為是一種自身免疫增殖性病變，初為過敏，漸轉(zhuǎn)化為腫瘤。有人注意到惡組患者血清EB病毒抗體效價增高，懷疑本病與病毒感染有關(guān)。已知EB病毒是引起B(yǎng)urkitt淋巴瘤的病因，但在惡組病因中起何作用尚不清楚。有人注意到近年來惡組在中非地區(qū)發(fā)病率有所上升，推測可能與環(huán)境因素特別是與病毒因素有關(guān)。但目前尚缺乏有力的血清學(xué)和流行病學(xué)證據(jù)。Kobari等觀察到1例慢性EBV感染病人后發(fā)生惡組，通過PCR法擴(kuò)增，EBV定位于淋巴細(xì)胞膜的抗原，用原位雜交法（ISH）檢測DNA中的EBV，結(jié)果發(fā)現(xiàn)早期慢性感染時非惡性的組織細(xì)胞中存在的EBV顆粒與后來的惡組細(xì)胞中的EBV顆粒相同。由此推論可能原本正常的組織細(xì)胞受EBV感染后變成異常細(xì)胞，并發(fā)生克隆性擴(kuò)增，結(jié)果產(chǎn)生惡組。國內(nèi)梁平（1984）對8例惡組骨髓標(biāo)本做電鏡觀察，在2例惡組細(xì)胞內(nèi)見到Ⅳ型核小體，認(rèn)為它是細(xì)胞曾受病毒作用的一個形態(tài)學(xué)標(biāo)志。國外有人懷疑本病與遺傳因素有關(guān)，有父子先后發(fā)病的報道。國內(nèi)關(guān)敏等（1990）報道有2例為同胞兄弟，且其家系中另有1兄弟患病，3兄弟均在嬰幼兒時期發(fā)病，病情相同且均在發(fā)病后3個月內(nèi)死亡。近年來國內(nèi)學(xué)者發(fā)現(xiàn)惡組尸檢中全身淋巴組織呈現(xiàn)重度萎縮，推測患者伴有免疫功能缺陷。至于免疫缺陷是病因還是結(jié)果尚無定論�？傊�，病因至今仍不明確。
發(fā)病機(jī)制
目前不明。1969年Rodman報道了2例惡組有染色體易位，即t（2;5）（p23;q35），此外尚有1號染色體異常。Morgan等在1986年發(fā)現(xiàn)惡組細(xì)胞株中5號染色體長臂一固定點的斷裂（5q35斷裂），并常伴有t（2;5）。另有報道1號、3號和6號染色體也有易位。Morris（1994）等證實t（2;5）可產(chǎn)生NPM/ALK融合基因。Shiota等（1995）指出，此融合基因編碼一個（80kD）的高磷酸化蛋白（p80），NPM/ALK融合基因和p80見于所有t（2;5）的病例中，但能表達(dá)p80 NPM/ALK者是一個獨立的病種。通過細(xì)胞遺傳學(xué)或p80表達(dá)的測定，5q35斷裂目前可作為診斷CD30陽性腫瘤的前提。國內(nèi)吳士琪等（1983）提出D組染色體丟失1條是本病較常見的核型。1989年Stephen等報道了3例“惡組”，均表達(dá)ki-1（CD30），皆有t（2;5）（p23;q35）易位，認(rèn)為這種易位可能是具有惡組特點的一組病共有的特征。1990年Abe等研究了4例惡組的細(xì)胞遺傳學(xué)，其中2例有17號染色體異常，斷點在短臂13（17p13）。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)另有7例惡組亦有相同異常發(fā)現(xiàn)�，F(xiàn)已有證明p53基因突變在人類惡性腫瘤的發(fā)生率較高，而p53（抑癌基因）即定位于17號染色體短臂。1992年國內(nèi)田虹等對2例惡組白血病型患者進(jìn)行骨髓染色體分析，均出現(xiàn)1號部分三體（1qter-1p11）和1p11斷裂易位。
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