何為急進(jìn)性腎小球腎炎?
該病診斷須依靠腎活檢,最主要的診斷是大量新月體充塞于腎小囊,受累腎小球占50%以上,伴有腎小球毛細(xì)血管區(qū)域性纖維樣壞死,缺血及血栓形成,系膜基質(zhì)增生,腎小管壞死,腎間質(zhì)纖維化,炎細(xì)胞浸潤(rùn)等改變。
免疫熒光檢查將本病分為三種類型:Ⅰ型為抗腎小球基膜抗體型腎炎,表現(xiàn)為IgG和補(bǔ)體C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈線條樣沉積;Ⅱ型為免疫復(fù)合物型腎炎,表現(xiàn)為IgG和C3沿系膜及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積;Ⅲ型為腎小球無(wú)IgG沉積,或沉積在腎小球的IgG是一不規(guī)則稀疏的局灶性沉積,與前兩者不同。本病預(yù)后差,病死率較高,5年存活率約25%。
引起急進(jìn)性腎炎的有下列疾病
。ㄒ唬┰l(fā)性腎小球疾病
1.原發(fā)性彌漫性新月體腎炎
(1)Ⅰ型:IgG線性沉積(抗腎小球基底膜抗體介導(dǎo))
。2)Ⅱ型:IgG顆粒樣沉積(免疫復(fù)合物介導(dǎo))
(3)Ⅲ型:少或無(wú)Ig的沉積(缺乏免疫反應(yīng))
。4)抗中性粒細(xì)胞漿抗體(ANCA)誘發(fā)(血管炎)
2.繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球腎炎
膜增殖性腎小球腎炎(尤其Ⅱ型)膜性腎小球腎炎伴有附加抗基底膜型腎炎IgA腎炎(少見)
(二)伴發(fā)于感染性疾病
急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性或亞急性感染性心內(nèi)膜炎內(nèi)臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎
其他感染:分流性腎炎乙型肝炎病毒腎炎人類免疫缺乏病毒感染(?)
(三)藥物
青霉胺肼苯噠嗪別嘌呤醇及利福平等。
。ㄋ模┌槎嘞到y(tǒng)疾病
系統(tǒng)性紅斑性痕瘡肺出血-腎炎綜合征過(guò)敏性紫癜彌散性血管炎如壞死性肉芽腫過(guò)敏性血管炎及其他類型混合性冷球蛋白血癥類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴血管炎惡性腫瘤及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等。
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