腎病綜合征是兒科常見病、多發(fā)病，本病最大的特點之一就是比較纏手，之所以說纏手，有很多原因：
第一，本病最常用的藥物是激素，激素也是療效最確切的治療措施。而激素有很多副作用，這些副作用可以給患兒和家長朋友帶來很多麻煩；但是目前尚沒有其他藥物可以替代。
第二，部分患兒對激素不敏感、或者耐藥或者劑量依賴。這個時候就需要使用二線藥物，二線藥物有多種，但是這些藥物或者可能出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用，或者價格較貴。
第三，本病的復(fù)發(fā)率很高，這也是使家長朋友十分煩惱的原因之一。
第四，腎病綜合征療程很長，最少9個月，也可以長達1-3年，甚至更長時間。
第五，部分患兒療效不佳，可以在急性期出現(xiàn)腎衰竭、高度浮腫、嚴(yán)重感染，甚至危及生命；也有少數(shù)患兒治療數(shù)年后仍然反復(fù)尿蛋白，最后出現(xiàn)腎小球硬化和腎小管纖維化，需要透析或者腎移植。
因此，腎病綜合征患兒家長非常有必要對本病有一個比較清楚的了解和認識，這樣就可以最大限度的進行家庭養(yǎng)護，配合醫(yī)生進行治療，從而達到最佳的治療效果。以下文字希望你能了解腎病的基本常識，弄清楚作為家長如何照顧和護理孩子，你能為孩子做些什么。
一、什么是腎病綜合征
如果一個孩子出現(xiàn)了全身的不同程度的浮腫，再加上化驗有大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥，在一個孩子身上湊齊了上述四大表現(xiàn)，我們就說這個孩子患上了腎病綜合征（Nephrotic syndrome），其中大量蛋白尿和低蛋白血癥是最基本的表現(xiàn)。上述生化指標(biāo)代表著尿里排出了大量蛋白（每天每公斤體重尿蛋白大于50mg）、血里的蛋白減少了（每升血液中白蛋白低于30g）、而血液的膽固醇升高了（每升血液中膽固醇大于5.7毫摩爾），兒科醫(yī)生都了解這些基本的數(shù)值。
二、腎病綜合征是如何分類的
只要出現(xiàn)上述四大表現(xiàn)，我們就叫做腎病綜合征。但是腎病綜合征可以分為好幾種，一種叫做先天性腎病，孩子出生后就有腎��；一種叫做繼發(fā)性腎病綜合征，常常繼發(fā)于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和乙肝相關(guān)性腎炎，也就是說孩子本身有上述疾病，由于這些疾病導(dǎo)致孩子出現(xiàn)了腎病綜合征；如果查不到原發(fā)疾病，單純的出現(xiàn)了浮腫、蛋白尿、低蛋白血癥和高脂血癥，我們就叫做原發(fā)性腎病。
先天性腎病在出生3個月之內(nèi)發(fā)病，和基因異常有關(guān)，一般病情較重、治療效果不好、預(yù)后較差，能夠存活的機會少一些。繼發(fā)性腎病多見于年齡較大一些的孩子，比如學(xué)齡前兒童、學(xué)齡兒童（5-14歲的孩子）；本病上述四大表現(xiàn)不是很突出，腫的不是很厲害，蛋白尿量不是很大，低蛋白血癥、高脂血癥可以都不很典型；繼發(fā)性腎病能否治愈、治療時間長短、治療效果如何，與原發(fā)病有關(guān)，往往需要較長時間的治療，比如1-3年，甚至更長時間。原發(fā)性腎病多見于2-5歲的孩子，這些腎病患兒往往浮腫的都很嚴(yán)重，其他指標(biāo)也都比較突出；本病患兒大部分對激素比較敏感，使用足量激素5-7天尿蛋白會明顯減輕或消失，也有的孩子對激素不敏感，或者由于本身有感染的情況，就可能影響療效；尿蛋白轉(zhuǎn)陰后需要繼續(xù)服藥治療，大多數(shù)需要1年左右的治療時間。
三、腎病綜合征是如何引起的
很多家長朋友都會有疑惑，我們家里沒有這樣的病人啊，孩子怎么會得腎病呢？
其實這是錯誤的觀念，孩子得腎病不一定家里就有這樣的病人。目前，尚不清楚原發(fā)性腎病的發(fā)病原因，但是大家都認可本病的發(fā)生有兩方面的原因，一個是外在因素：兒科醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)，很多孩子在發(fā)病前都有感冒或者腹瀉病史，也就是說可能是感染引發(fā)了腎病綜合征；但是每年都會有成千上萬的孩子咳嗽、拉稀，而僅僅有極個別的孩子會出現(xiàn)腎病綜合征，因此我們認為凡是出現(xiàn)腎病的孩子，都有特殊的體質(zhì)，這和基因有關(guān)；有這種體質(zhì)的孩子，如果總是感冒、發(fā)燒，就可能患上腎病。
腎病患兒往往有過敏現(xiàn)象，小時候有過濕疹，大一點可以有過敏性鼻炎、皮膚蕁麻疹，有的孩子在夏天的時候，很容易被蚊蟲叮咬，腿上往往有很多斑斑點點的疤痕。
四、腎病綜合征常見的并發(fā)癥有哪些
腎病患兒除了有浮腫、蛋白尿、低蛋白血癥和高脂血癥之外，還可以出現(xiàn)一些并發(fā)的癥狀，最常見的有電解質(zhì)紊亂、感染、急性腎功能衰竭和高凝狀態(tài)等。在急性期，也就是還有大量蛋白尿的時候，一般同時有低蛋白血癥、高膽固醇血癥和浮腫，常常有并發(fā)癥的存在。
電解質(zhì)紊亂往往是由于孩子飲食不好，加上過分限制鹽的攝入，以及使用利尿藥太頻繁所引起，可以表現(xiàn)為孩子沒有力氣、肚子疼等；抽血檢查一下電解質(zhì)系列就可以明確了。
腎病患兒丟失大量的蛋白質(zhì)、孩子進食也不好，再加上長期使用激素，可以導(dǎo)致抵抗力明顯降低，因此常常會感染，最常見的有呼吸道感染、腸道感染、皮膚感染等，需要引起重視的事可以出現(xiàn)原發(fā)性腹膜炎。
腎病患兒可以兩種腎功能衰竭，一個是腎前性腎衰竭，是由于明顯的低蛋白血癥導(dǎo)致的血容量降低，使流經(jīng)腎臟的血液減少，腎小球的濾過率下降；這種情況會隨著尿蛋白的控制、血液蛋白水平的升高很快緩解。一種情況是腎性腎衰竭，也就是腎臟本身出了問題，恢復(fù)時間就比較長，也比較兇險，有可能危及孩子的生命。
在患腎病時，由于血液濃縮、抗凝血酶的丟失等原因，會導(dǎo)致高凝狀態(tài)，因此我們都會在早期使用肝素等抗凝藥物；如果高凝狀態(tài)比較嚴(yán)重，可以導(dǎo)致腎靜脈血栓，會出現(xiàn)腰疼、肉眼血尿等，就需要溶栓治療。
五、如何治療腎病綜合征
腎病綜合征是比較常見的疾病，最基本的醫(yī)學(xué)教科書上也會講這個疾病，只要是學(xué)過醫(yī)的都知道這個疾病最基本的治療藥物是激素，這也是目前國內(nèi)、國際上公認的；目前還沒有其他藥物能代替激素。因此，本病首選激素治療，最常用的激素是醋酸潑尼松片，很便宜，療效也確切；其次是甲潑尼龍片，稍微貴一些，適合肝臟有損傷的患兒使用。如果孩子對激素不敏感，或者耐藥、依賴，醫(yī)生就會選擇其他的藥物來治療腎病，比如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素A、FK506等。
除了最基本的治療藥物之外，我們還要用到抗凝、改善腎臟微循環(huán)、提高免疫力、降尿蛋白、減少激素副作用等藥物。
六、對激素有一個粗淺的認識
激素泛指一組在局部分泌可以作用于遠部器官的活性物質(zhì)；其中腎上腺可以產(chǎn)生皮質(zhì)激素，皮質(zhì)激素分為糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素，還可以產(chǎn)生髓質(zhì)激素，叫做腎上腺素；腎上腺糖皮質(zhì)激素有很多種，常用的有醋酸潑尼松、甲基強的松龍、氫化可的松、地塞米松等；腎病綜合征患兒一般使用口服的醋酸潑尼松。一般情況下，醫(yī)生所說的腎病需要激素治療，這個“激素”就是指潑尼松，也叫做強的松。
有很多家長朋友對激素很有忌諱，甚至是“談虎色變”，事實上這是個錯誤的認識。我們看待激素有一個基本的原則，這也是我們治療疾病的基本原則之一：那就是“權(quán)衡利弊”，到底用不用激素呢？如果不用，目前的醫(yī)學(xué)水平尚沒有其他的藥物治愈腎��；如果使用呢？就有可能起到很好的治療效果，但是可能會出現(xiàn)很多的副作用。權(quán)衡利弊還是要使用的。如果因為懼怕出現(xiàn)幾率很小的嚴(yán)重副作用，比如青光眼、股骨頭壞死發(fā)生的幾率可能是千萬分之一，而不使用激素，就得不償失了。萬一出現(xiàn)了嚴(yán)重的副作用，也是孩子的體質(zhì)特殊，我們也不應(yīng)該后悔，這是沒有辦法的事情。
那么激素有哪些副作用呢？
說明書上寫了一大堆，如果認真的看看說明書，就可能被嚇得不敢用了。但是在臨床實踐中，我們使用激素數(shù)十年，發(fā)現(xiàn)最常見的副作用是向心性肥胖、毛發(fā)增多、食欲亢進、欣快感，這些副作用表現(xiàn)比較突出，但是對孩子的危害其實比較小，等激素減少用量后也會逐漸減輕或消退；還有就是抵抗力較弱和骨質(zhì)疏松，可以使用相應(yīng)的藥物減輕這些反應(yīng)；其他的副作用還有血壓升高、白細胞升高、體溫略升高，這些問題不大；其中對孩子危害較大的有青光眼，發(fā)生的幾率很低，如果孩子出現(xiàn)了眼疼，要及時請眼科醫(yī)生看看，可以使用一些藥物來控制；激素最讓人害怕的是副作用是“股骨頭壞死”，本病成年人多見，兒童十分罕見，文獻報道，兒童使用激素后出現(xiàn)的股骨頭壞死一般見于肥胖的年長患兒，我們兒科使用激素數(shù)十年，僅僅見過一例大女孩出現(xiàn)了這種情況。激素及時減量、及時調(diào)整為隔日頓服，使用足量的鈣劑，盡可能減少足量激素使用期間的劇烈活動，會大大減少發(fā)生這種危險情況的幾率。
七、潑尼松應(yīng)該如何使用
目前，對于腎病綜合征的治療國內(nèi)外有一個共識，那就是首選的治療措施為足量潑尼松口服。如果尿蛋白轉(zhuǎn)陰2周，而且足量激素口服四周，就可以減量；各地掌握的具體治療方法稍有差別，我們最少使用9個月，有的孩子可能需要1年或者更長時間。
八、潑尼松之外的藥物
潑尼松有很多副作用，因此要針對這些問題配合口服一些藥物，比如一般都要同時服用鈣劑，還要服用一種提高免疫力的藥物，比如玉屏風(fēng)顆粒、匹多莫德、胸腺肽、五維賴氨酸片等。可以根據(jù)孩子口服激素的量以及體內(nèi)的免疫狀態(tài)選擇不同療效和不同價格的藥物。
除了潑尼松之外，還要使用一些抗凝、改善腎臟微循環(huán)、提高膠體滲透壓、利尿等藥物，這些藥物的選擇和使用也有很多的說法，要掌握時機和適應(yīng)證。
部分患兒對激素不敏感，或者耐藥、依賴，就需要使用二線藥物，目前比較公認有效的有甲基強的松龍沖擊治療、環(huán)磷酰胺沖擊治療、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素A、FK506等，其他還有丙種球蛋白沖擊治療、雷公藤多甙等。上述藥物各有其可能發(fā)生的副作用，藥效也因人而異。
九、什么時候需要做腎穿刺
一般認為，只有診斷不清，或者治療效果不佳的時候，才進行腎組織活檢。對于腎病綜合征，臨床診斷明確后，就要采取積極措施，及時使用潑尼松，控制尿蛋白。在沒有感染等因素影響下，如果足量口服潑尼松4-6周，尿蛋白仍然沒有陰轉(zhuǎn)，則要考慮進行腎穿刺，進一步明確診斷，或者確定病理類型，調(diào)整治療方案。
對于腎穿刺，要有清楚的認識：①腎穿刺有一定的風(fēng)險，也要花費一些費用，只有在必要的時候才進行腎穿刺；②腎活檢不是治療疾病的手段；③腎穿刺能夠進一步確定診斷，判斷疾病的嚴(yán)重程度；④可以根據(jù)腎活檢結(jié)果進行治療，但一定也要結(jié)合臨床表現(xiàn)。因為腎活檢僅僅是取出來一點點腎組織，有時候并不能代表全部。
十、腎病患兒如何吃
作為家長，只要你選擇了你信任的醫(yī)院和醫(yī)生，就可以把治療交給專業(yè)人員，你需要做的就是做好自己能做的事情，其中最主要的是如何讓孩子吃好。
在急性期，孩子有明顯水腫和大量蛋白尿，飲食管理要注意幾方面的問題：
1． 水：自由飲水，不要過分督促孩子喝水，也沒必要為了減輕水腫而控制孩子喝水。
2． 鹽：因為患兒有水腫，因此要適當(dāng)限鹽，但是不能禁鹽。常常見到有的家長或者沒有經(jīng)驗的醫(yī)生讓腎病患兒禁鹽或者限鹽時間太長，導(dǎo)致低鈉血癥。
3． 脂肪：腎病患兒都有高膽固醇血癥和高脂血癥，因此含有膽固醇和脂肪較高的雞蛋黃、肥肉就盡可能不要吃了。
4． 蛋白質(zhì)：我們講要適量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，就是指孩子可以吃一些瘦肉、雞蛋和純牛奶，但是要適量，比如一天一袋牛奶、或者一個雞蛋、或者一頓肉菜。這里有的家長有錯誤的認識，有的家長認為孩子尿蛋白了，少吃一些蛋白，就會減少尿蛋白的量，因此就一點也不讓孩子吃含蛋白的食物；也有的家長認為，孩子每天從尿中丟失那么多蛋白質(zhì)，需要使勁的補補，因此每天沒孩子大量的進食高蛋白食物；這都是錯誤的觀念。尿蛋白的時候并不是不能從飲食中補充蛋白，因為有的時候由于大量尿蛋白導(dǎo)致血液中蛋白太低，我們還會給孩子從靜脈輸入血漿白蛋白呢，但是如果大量攝入蛋白，的確會加重腎臟蛋白的漏出，使腎臟受到損傷。
5． 糖：大部分食物、蔬菜和水果都含有豐富的糖類，可以作為腎病患兒的基本食物。但是不建議孩子吃純糖。
總的來說，腎病患兒在急性期要注意飲食衛(wèi)生，不能讓孩子吃的不干凈導(dǎo)致拉肚子；飲食盡可能為稀軟食物，以五谷雜糧、蔬菜、水果為主，可以適當(dāng)吃一些雞蛋、瘦肉和牛奶。
在恢復(fù)期，也就是尿蛋白轉(zhuǎn)陰以后，在飲食上就沒有特殊的要求了，只要飲食衛(wèi)生就可以，盡可能的不要偏食和挑食，營養(yǎng)要豐富。
十一、腎病患兒的其他生活照顧
人們常說，疾病的恢復(fù)需要“三分治七分養(yǎng)”，腎臟病尤其如此，甚至是“二分治八分養(yǎng)”；因此，家長對孩子的照顧就十分重要了。
1．上學(xué)：因為腎病的孩子一開始服用的激素量比較大，就暫時不要上學(xué)，觀察一段時間，等激素減量了，而且孩子感染的情況也不是太多，在嘗試著上學(xué)。開始上學(xué)的時候，暫時不上體育課，也要注意遠離感冒的孩子。
2．運動：原則是要避免勞累。開始的時候以臥床休息為主，逐漸增加活動量，可以在天氣好的時候出去散步。
3．衣著：一定要根據(jù)季節(jié)、天氣及時更換衣服，以免著涼感冒。
4．飲食：避免進食容易過敏的食物，比如海鮮，或者已經(jīng)知道孩子對什么食物過敏，就要避免食用，比如有的孩子做過食物不耐受檢查。養(yǎng)成少量多次和水的習(xí)慣，以白開水為主。
十二、如何預(yù)防腎病復(fù)發(fā)
對激素敏感的腎病，尿蛋白可以很快轉(zhuǎn)陰，但是往往也很容易復(fù)發(fā)。這也是導(dǎo)致家長痛苦萬分的主要原因。那么，腎病為什么會復(fù)發(fā)？如何盡可能的減少復(fù)發(fā)的機會呢？
孩子的腎病之所以復(fù)發(fā)，有兩個原因，一個是內(nèi)在的因素，換句話說，就是孩子的腎臟病理改變已經(jīng)不能被目前的激素所控制，需要改變治療措施，換成其他的藥物。這一點，有經(jīng)驗的醫(yī)生會綜合考慮、細心斟酌的。
再一個復(fù)發(fā)的因素就是外界的因素，常見的因素有以下幾方面：
1．感染：這是導(dǎo)致腎病復(fù)發(fā)的最常見的原因。一定要引起家長朋友的重視。要想盡可能的預(yù)防感染，要注意幾個問題：①服用一種提高免疫力的藥物，激素量較大的時候、或者孩子感染較多的時候，可以服用效果較好、但是價格也較貴的藥物；否則可以使用一般的調(diào)節(jié)免疫力的藥物；一般情況下不主張食用丙種球蛋白和注射疫苗。②要注意營養(yǎng)合理，必要時補充維生素。③適當(dāng)運動，比如散步、慢跑，但是不能勞累，要循序漸進。④避免接觸感冒的人，注意室內(nèi)通風(fēng)。注意飲食衛(wèi)生，別讓孩子拉肚子。⑤徹底查找和清除慢性感染灶。這一點也非常重要，常見的慢性感染灶有齲齒、慢性扁桃體炎、鼻竇炎、慢性闌尾炎、肛裂、肛周膿腫、各種竇道等。這需要有經(jīng)驗的兒科醫(yī)生對孩子進行仔細的查體才能發(fā)現(xiàn)。我們曾經(jīng)治療一個患兒，有肛周竇道，常常出現(xiàn)肛周膿腫；還有一個患兒有先天性耳前瘺管；常見的竇道和瘺管還有甲狀舌管瘺、鰓裂瘺等。發(fā)現(xiàn)這些慢性感染灶以后，也要選擇合適的時機進行處理，足量激素的時候，手術(shù)創(chuàng)傷不容易愈合，也很容易導(dǎo)致腎病復(fù)發(fā)；對這些慢性病灶處理的太晚，往往會由于這些病灶的反復(fù)感染導(dǎo)致腎病的復(fù)發(fā)。
2．過敏：引起腎病復(fù)發(fā)最常見的過敏就是蚊蟲叮咬，因此在夏天一定要注意，可以穿長袖衣服，晚上可以使用蚊帳、或者電蚊器，不建議使用蚊香或者滅蚊殺蟲劑。另外，也盡可能不吃海鮮等容易過敏的食物。
3．勞累：運動量一定要逐漸增加，過的的勞累也是腎病復(fù)發(fā)的一個常見因素。
其他導(dǎo)致復(fù)發(fā)的因素還有激素減量過快、忘記吃藥等，當(dāng)然我們也遇到過，完全停用激素，去吃不正規(guī)的中草藥的病例。
十三、腎病綜合征的預(yù)后如何
因為腎病綜合征療程較長，而且容易復(fù)發(fā)，因此很多家長朋友就有疑惑，這個病是否能治好？
我們一般是這樣回答這個問題的：第一，如果有哪個醫(yī)生告訴你，“沒問題，我一定能治好你孩子的腎病”，那么這個醫(yī)生八九不離十是在騙你！因為本病能否治愈的影響因素太多，而且在國內(nèi)外都還沒有非常有把握的治療措施。第二，在河北省內(nèi)我們這里治療這個疾病比較多，比較有經(jīng)驗。第三，我們一定會盡心盡力的為孩子治療；而且經(jīng)我們治療的腎病患兒大多能治好。第四，因為本病需要長期管理，沒有什么醫(yī)生或者醫(yī)院有什么樣子的“絕招”，一下子就能治好孩子的病，因此建議一直盯住一個您信任的醫(yī)生和醫(yī)院進行系統(tǒng)化的治療。
一般來說，不同的腎病綜合征（先天、原發(fā)、繼發(fā)腎�。┛傮w預(yù)后也不一樣：
先天性腎�。侯A(yù)后很差，存活率較低。
原發(fā)性腎�。捍蟛糠衷l(fā)性腎病屬于微小病變型，對激素敏感，雖然部分患兒會復(fù)發(fā)，但激素治療仍然有效；很少數(shù)需要環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、FK506等藥物。本病預(yù)后較好，很多患兒治療1到1年半可以停藥，停藥后3年不復(fù)發(fā)，基本就不會復(fù)發(fā)了。但是之后也有很多注意事項。
繼發(fā)性腎�。�
紫癜性腎炎引起的腎病綜合征，總體預(yù)后也很不錯，盡管相當(dāng)一部分患兒尿蛋白降低的很慢，可能會在1-3個月或者更長時間尿蛋白轉(zhuǎn)陰，之后血尿會持續(xù)很長時間；而且大部分要使用甲基強的松龍沖擊治療和環(huán)磷酰胺沖擊治療。療程也較長，需要1-3年的時間。極少數(shù)患兒遺留下鏡下血尿。出現(xiàn)腎功能衰竭的罕見。
IgA腎病引起的腎病綜合征的預(yù)后差異很大，有些孩子治療效果不佳，尿蛋白和血尿會反復(fù)出現(xiàn)，雖然積極治療，少數(shù)會出現(xiàn)進展，出現(xiàn)腎衰竭。
狼瘡性腎炎，本病預(yù)后較差，終身不能痊愈，只能持續(xù)緩解。
還有乙肝相關(guān)性腎炎和原發(fā)性膜性腎病等，治療效果也各不相同。
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