【病理】
WHO將狼瘡腎炎分型如下:
、僬;蜉p微病變型(Ⅰ型):光鏡下正;蜉p微病變,免疫熒光和電鏡檢查系膜有異常;
、谙的げ∽冃停á蛐停狠p至中度彌漫性系膜細胞增生,免疫熒光見系膜有免疫球蛋白(Ig)和補體沉積,電鏡見電子致密物;
、劬衷钤鲋承停á笮停涸趶浡韵的ぜ毎龆嗟幕A上,少數(shù)腎小球有節(jié)段性細胞增生,常伴有纖維素樣壞死,免疫熒光見系膜和毛細血管壁有Ig和補體,電鏡見系膜和內皮下有電子致密物;
、軓浡鲋承停á粜停憾鄶(shù)腎小球系膜和內皮細胞彌漫性增生,同時可有膜增生性病變、新月體形成、“鐵絲圈”病損(內皮下沉積物)和蘇木紫小體。免疫熒光見毛細血管壁及系膜有廣泛Ig和補體沉積;
⑤膜性病變型(Ⅴ型):基底膜增厚,免疫熒光見基底膜周圍有Ig和補體沉積;
⑥腎小球硬化型(Ⅵ型):晚期病變。
此外,腎小管間質常有炎癥、壞死和纖維化病變,免疫熒光可見Ig和補體沉積。
【病因和發(fā)病機制】
循環(huán)中抗dsDNA等抗體與相應抗原結合成免疫復合物合,沉積于腎小球;或者循環(huán)中dsDNA等抗原,先與腎小球基底膜結合,再與循環(huán)中相應抗體結合,形成原位免疫復合物。兩者均能引起炎癥反應,在炎癥細胞、炎癥介質等參與下發(fā)生LN。晚近研究提示,由DNA和組蛋白組成的核小體是最主要的抗原。
【實驗室和其他檢查】
詳見SLE章。尿常規(guī)檢查很重要,尿蛋白和紅細胞的增減與LN活動和緩解密切相關。腎活檢對診斷、治療和估計預后均有價值。腎組織示活動性病變?yōu)橹鳎圆∽冚^少者,常對免疫抑制治療反應好,預后也較好;反之,治療反應差,預后也較差。腎組織活動性病變?yōu)椋孩偌毎錾;②細胞浸潤;③纖維素樣壞死,核破裂;④細胞性新月體;⑤透明血栓,白金耳;⑥腎小管間質單核細胞浸潤。慢性病變?yōu)椋孩倌I小球硬化;②纖維性新月體;③間質纖維化;④腎小管萎縮。
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