什么是中樞性尿崩癥？
中樞性尿崩癥(Central diabetes insipidus)是因AVP不足使尿濃縮不全的多尿綜合征。主要有三大特征：①在有足夠AVP分泌的血滲壓或非滲壓的強(qiáng)力刺激因素存在時(shí)仍排低張尿;②無(wú)腎的器質(zhì)病變;③給以外源性AVP后尿滲升高，主要臨床表現(xiàn)為多尿、多飲和排出低比重尿。不少疾病在臨床上有多尿、多飲癥狀;造成尿崩癥的原因也很多，其中因抗利尿激素分泌不足所引起者稱(chēng)為中樞性或下丘腦性尿崩癥，較多見(jiàn)。
中樞性尿崩癥的發(fā)病原因
下丘腦-垂體區(qū)的占位性或浸潤(rùn)性病變凡是涉及下丘腦-垂體的任何病變都可能引起中樞性尿崩癥，例如各種良性或惡性腫瘤性病變，原發(fā)的和繼發(fā)的；各種肉芽腫性、感染性和免疫性疾��；臨床以顱咽管瘤、生殖細(xì)胞瘤、組織細(xì)胞增生最常見(jiàn)，其他如結(jié)節(jié)病、腦炎或腦膜炎（包括結(jié)核性、真菌性），白血病浸潤(rùn)、Sheehan綜合征、空蝶鞍等。這些病因中，腫瘤性占位病變約占中樞性尿崩癥的1/3醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)整理，60%以上還伴有不同程度的腺垂體功能低減，在兒童常伴生長(zhǎng)發(fā)育障礙。影像學(xué)檢查是確診占位性病變的關(guān)鍵、自MRI的使用發(fā)現(xiàn)下丘腦-垂體柄有器質(zhì)性病變的病例增多。
頭顱外傷
頭顱外傷引起的中樞性尿崩癥約占10%，尤多見(jiàn)于車(chē)禍，常伴有顱底骨折。但也有不太嚴(yán)重的頭部外傷史出現(xiàn)尿崩癥，MRI檢查發(fā)現(xiàn)垂體柄中斷、局部變細(xì)。一些病例可在顱外傷后幾年才出現(xiàn)尿崩癥。
醫(yī)源性
涉及下丘腦-垂體區(qū)的手術(shù)幾乎都并發(fā)尿崩癥。近年垂體瘤手術(shù)廣泛開(kāi)展、術(shù)后尿崩癥增多（大都暫時(shí)性），有的報(bào)告手術(shù)后尿崩癥已占首位，一般術(shù)后3～4周尿崩癥沒(méi)有減輕的，易成為永久性尿崩癥。垂體柄在高位切斷可引起逆行性視上核神經(jīng)元退行性病變而發(fā)生尿崩，鼻咽癌和垂體瘤放射治療偶有引起尿崩者。
特發(fā)性及家族性
特發(fā)性中樞性尿崩癥是在排除了各種顱內(nèi)病變和全身性疾病后才被考慮，占中樞性尿崩癥的40%～50%.有些尸檢已發(fā)現(xiàn)視上核與室旁核神經(jīng)元數(shù)量減少以及有的循環(huán)血中存在室旁核抗體。MRI檢查發(fā)現(xiàn)特發(fā)性中樞性尿崩癥患者蝶鞍區(qū)雖無(wú)占位性病變醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)整理，但都有T1加權(quán)相神經(jīng)垂體高信號(hào)消失，還可能有垂體柄增粗、粗細(xì)不均、斷裂、傾斜、后床突骨質(zhì)壓迫垂體柄等以及空蝶鞍等異常發(fā)現(xiàn)。
家族性尿崩癥有家族發(fā)病史可循，為常染色體顯性遺傳，有些已找到基因的突變位點(diǎn)。
中樞性尿崩癥的疾病分類(lèi)
CDI分為三種類(lèi)型：先天性CDI、獲得性CDI和遺傳性CDI。
先天性中樞性尿崩：主要有家族性中樞性尿崩癥、家族性垂體功能減退癥以及先天性巨細(xì)胞病毒感染引起的尿崩癥，占尿崩癥的5 0%～6 O%
獲得性中樞性尿崩：常見(jiàn)于：①頭顱外傷及垂體下丘腦手術(shù)：是CDI的常見(jiàn)病因。以腦垂體術(shù)后一過(guò)性CDI最常見(jiàn)。如手術(shù)造成正中隆突以上的垂體柄受損，則可導(dǎo)致永久性CDI。②腫瘤：顱咽管瘤、垂體轉(zhuǎn)移癌、垂體肉瘤、淋巴瘤等。③肉芽腫：結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、類(lèi)肉瘤、黃色瘤等。④感染性疾�。耗X炎、腦膜炎、結(jié)核、梅毒、弓形體病等。⑤血管病變：動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈搭橋。⑥炎癥性：淋巴細(xì)胞性漏斗部神經(jīng)垂體炎、肉芽腫病、紅斑狼瘡、硬皮病等；⑦化學(xué)毒物；⑧特發(fā)性；⑩其他：自身免疫性病變也可引起CDI，血清中存在抗AVP細(xì)胞抗體。
遺傳性中樞性尿崩癥：可為X-連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳
先天性中樞性尿崩癥、特發(fā)性中樞性尿崩癥以及自身免疫性中樞性尿崩癥都是因?yàn)樯窠?jīng)垂體系統(tǒng)本身病變所致，也稱(chēng)為原發(fā)性中樞性尿崩癥；外傷、腫瘤、手術(shù)、感染、肉芽腫和血管病變所致的尿崩也稱(chēng)為繼發(fā)性中樞性尿崩癥。
中樞性尿崩癥的危害
尿崩癥一煩渴狂飲、尿頻量多為主要特征，病程久者可伴體形消瘦、疲乏無(wú)力、食欲不振、皮膚干燥、毛發(fā)枯黃、頭暈?zāi)垦！⑹叨?a target='_blank'>夢(mèng)、耳鳴耳聾、腰膝酸痛、肢體麻木、心悸怔仲、大便秘結(jié)或五心煩熱，男子陽(yáng)痿遺精、女子月經(jīng)不調(diào)，甚者神昏譫語(yǔ)、昏睡不醒等臨床表現(xiàn)。（參考網(wǎng)站：快速問(wèn)醫(yī)生）
