1840年2月,21歲的維多利亞女王和她的表哥(舅舅的二子)阿爾伯特結(jié)婚,當(dāng)時(shí)誰(shuí)也沒(méi)有想到,這場(chǎng)婚姻會(huì)給她的個(gè)人生活帶來(lái)巨大的不幸。他們一共生下了9個(gè)孩子,四男五女,4個(gè)男孩子有3個(gè)患有遺傳病——血友病,女孩子也是血友病基因的攜帶者。
她的3位王子都是兩歲左右發(fā)病。這是稍有碰撞即出血不止的疾病。當(dāng)時(shí)的醫(yī)學(xué)界對(duì)此毫無(wú)辦法,連最高明的醫(yī)生也束手無(wú)策,結(jié)果一個(gè)個(gè)都短命早夭。
所幸的是5位公主卻都美麗健康,也像她們的母親一樣聰明,于是不少國(guó)家的王子都前來(lái)求婚,他們都為能得到維多利亞女王的女兒而感到無(wú)上的光榮和自豪。然而當(dāng)她們先后嫁到了西班牙、俄國(guó)和歐洲的其他王室后,她們所生下的小王子也都患上了血友病。這件事把歐洲許多王室都攪得惶恐不安,所以當(dāng)時(shí)把血友病稱為“皇室病”。
什么是血友?
血友病是一種發(fā)病率為萬(wàn)分之一的X-性連鎖的先天性出血性疾病。血友病是由于凝血因子基因突變而導(dǎo)致相關(guān)的凝血因子 VIII(FVIII)(血友病A)或者因子IX(FIX)(血友病B)缺乏而引起的。
據(jù)估算世界上受到此病困擾的人數(shù)約為400 000。血友病A較血友病B更為常見,占總數(shù)的80%~85%。出生時(shí)就患有此病的血友病患者,如果能夠得到充分可行性的治療,其預(yù)期壽命可以接近于正常人。
血友病的診斷
·嬰幼兒期易于出現(xiàn)瘀斑;
·自發(fā)出血(尤其是關(guān)節(jié)和軟組織);
·創(chuàng)傷或者手術(shù)后出血過(guò)多。
雖然出血癥狀常常是伴隨終生的,但是也有一些嚴(yán)重的血友病兒童在一歲或者開始行走探索自己的世界之前可以沒(méi)有出血癥狀。所以,作為父母,在孕前要做好檢查,全面了解血友病的遺傳情況。