惡性淋巴瘤的病因至今尚未完全闡明。但有如下相關(guān)因素：①EB病毒感染;②免疫缺陷是高危人群;③電離輻射也可引起本病的發(fā)生;④遺傳因素與本病的病因關(guān)系也有報(bào)道。有時(shí)可見明顯的家族聚集性。
【病理改變】
惡性淋巴瘤在病理學(xué)上分成何杰金氏病和非何杰金氏病兩大類，根據(jù)瘤細(xì)胞大小、形態(tài)和分布方式可進(jìn)一步分成不同類型。
何杰金氏病(HD) HD是一種特殊類型的惡性淋巴瘤，組織學(xué)診斷主要依靠在多形性炎癥浸潤背景上找到特征性R-S細(xì)胞。1965年，Rye國際會(huì)議確定分為四型：
1.淋巴細(xì)胞為主型(LP)HD2以中、小淋巴細(xì)胞增生為主，有時(shí)以組織細(xì)胞增生為主;典型R-S細(xì)胞不易找到。但常存在較多L-H細(xì)胞。
2.結(jié)節(jié)硬化型(NS)HD：以雙折光寬膠原纖維束，將存在腔隙型R-S細(xì)胞的淋巴組織分隔成大小不一結(jié)節(jié)為特征，典型R-S細(xì)胞罕見。
3.混合細(xì)胞型(MC)HD：典型R-S細(xì)胞和H細(xì)胞多，炎性細(xì)胞明顯多形性，伴血管增生和纖維化。
4.淋巴細(xì)胞消減型(LD)HD：除存在典型R-S細(xì)胞外，還可出現(xiàn)許多多形性R-S細(xì)胞(網(wǎng)狀細(xì)胞型)或彌漫性非雙折光纖維組織增生，反應(yīng)性炎性細(xì)胞顯著減少。
【臨床表現(xiàn)】
(一)惡性淋巴瘤的主要癥狀或體征是淺表淋巴結(jié)無痛性腫大。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結(jié)受累，NHL除橫膈上、下淋巴結(jié)受累外，經(jīng)仔細(xì)臨床檢查可發(fā)現(xiàn)其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結(jié)和韋氏環(huán)受侵。
(二)可有發(fā)熱、盜汗或體重減輕等癥狀。
(三)皮癢在何杰金病較NHL多見，通常用抗組織胺 藥物 治療無效。
(四)何杰金病病人偶而發(fā)生飲酒后疼痛，疼痛部位局限于受累區(qū)域。
(五)除淋巴結(jié)腫大外，體檢尚可發(fā)現(xiàn)脾腫大。且脾大的病人常并有肝腫大。晚期病人因縱隔淋巴結(jié)腫大可出現(xiàn)上腔靜脈受阻。
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