中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤有原發(fā)性和繼發(fā)性之分，原發(fā)性是指只發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤，約占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的0.2-2%，偶爾會(huì)發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移;而繼發(fā)性的則是指系統(tǒng)淋巴瘤轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)，大約有1-7%的系統(tǒng)淋巴瘤在治療的后期會(huì)轉(zhuǎn)移到顱內(nèi)。臨床上原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的發(fā)生率要遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于繼發(fā)性的。
從歐美的報(bào)道資料看，在過(guò)去20年里，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(以下簡(jiǎn)稱淋巴瘤)的發(fā)生率有逐漸上升的趨勢(shì)，在有的國(guó)家已經(jīng)接近腦膜瘤和低級(jí)別星形細(xì)胞瘤的發(fā)生率，其原因可能與艾滋病和器官移植的人數(shù)在逐年增加有關(guān)�；颊叩哪信壤笾聻�1.5:1，發(fā)病年齡在50歲左右，而發(fā)生在年輕人的，則多與存在免疫抑制的疾病有關(guān)。
淋巴瘤常見(jiàn)的發(fā)生部位多位于大腦額葉、基底節(jié)和腦室周圍，但有的時(shí)候也會(huì)發(fā)生在小腦。臨床癥狀和表現(xiàn)與其他腦內(nèi)腫瘤的差別不大，沒(méi)有特異性。在病理學(xué)上，淋巴瘤又分為B細(xì)胞型和T細(xì)胞型，其中以B細(xì)胞型更為常見(jiàn)。
淋巴瘤的影像學(xué)診斷主要依靠頭顱CT和磁共振，在增強(qiáng)掃描上，90%以上的淋巴瘤表現(xiàn)為腦內(nèi)增強(qiáng)的團(tuán)塊狀病灶，70%以上的強(qiáng)化呈均勻性，有人形象的稱為“毛茸茸的棉花球”(flully cotton balls)樣表現(xiàn)。如果病變臨近室管膜或軟腦膜，則也會(huì)出現(xiàn)室管膜或軟腦膜的同時(shí)強(qiáng)化，診斷上容易與腦膜瘤相混淆，鑒別要點(diǎn)在于淋巴瘤沒(méi)有鈣化，且有多灶性的趨勢(shì)。在使用類固醇激素后，淋巴瘤容易出現(xiàn)明顯的縮小甚至消失，因此，國(guó)外有人將其稱為“幽魂瘤”(ghost-cell tumor)。
淋巴瘤的治療主要包括外科手術(shù)、化療和放療，現(xiàn)在又有了基因靶向治療。外科手術(shù)的目的主要是獲得病變組織，以便進(jìn)行病理組織學(xué)檢查，以明確診斷。對(duì)于腦深部腫瘤以立體定向活檢手術(shù)最為合適。對(duì)于發(fā)生嚴(yán)重的顱內(nèi)高壓和腦疝危像時(shí)，進(jìn)行腫瘤切除和減壓也是應(yīng)該考慮的。靜脈應(yīng)用大劑量甲氨蝶呤(MTX)化療是治療淋巴瘤的主要選擇，在特殊情況下，也可以考慮經(jīng)腦室進(jìn)行MTX的化療，這些化療需要由專門的醫(yī)生來(lái)操作進(jìn)行。對(duì)于化療效果不明顯的，可以考慮進(jìn)行全腦放療，但劑量?jī)A向低于其他的腦腫瘤，以40-50Gy為合適，分割劑量為1.8-3.0Gy。近幾年來(lái)，又出現(xiàn)了淋巴瘤的基因靶向治療藥物，現(xiàn)在市場(chǎng)上有的只有美羅華，這是種利妥昔單抗注射液，用于治療復(fù)發(fā)或化療耐藥的惰性B細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤。至于美羅華治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的療效，目前還都在繼續(xù)觀察中。
淋巴瘤的預(yù)后變化較大，如果沒(méi)有接受任何治療，診斷后的生存期往往在1.8-3.3個(gè)月。單純接受放療的平均生存期為10個(gè)月，一年以上的為47%，兩年以上的為16%，三年以上的為8%，五年以上的為3-4%。進(jìn)行MTX化療的，腫瘤往往在平均41個(gè)月會(huì)復(fù)發(fā)，但是，現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)了一些生存期很長(zhǎng)的病例。
總之，淋巴瘤的治療要根據(jù)患者和腫瘤的具體情況，采用合適的方案進(jìn)行治療，從我們的臨床觀察看，現(xiàn)在淋巴瘤的治療效果已經(jīng)得到了顯著的改善，患者的生存期也已經(jīng)得到了明顯的延長(zhǎng)。
