[病因]
一、過敏性紫癜病因未明確,可能與感染和變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。盡管1/3以上的病人發(fā)病前曾有上呼吸道感染的癥狀,但缺乏ß-溶血性鏈球菌感染的證據(jù)。一般認(rèn)為可能與各種感染、疫苗接種、蟲咬、寒冷刺激、藥物和食物過敏等有關(guān)。
二、過敏性紫癜性腎炎患者腎小球系膜區(qū)顆粒狀免疫復(fù)合物IgA等的沉積,提示本病為免疫復(fù)合物性疾病,IgA、C3在皮膚、腸道血管壁和腎小球系膜區(qū)的沉積表明本病的發(fā)病過程是全身性的。而CH50和備解素的降低表明免疫損傷系通過旁路途徑激活補(bǔ)體而產(chǎn)生。補(bǔ)體系統(tǒng)的激活,產(chǎn)生一系列炎癥介質(zhì),導(dǎo)致局部的炎癥改變,繼之發(fā)生凝血和纖溶系統(tǒng)障礙,出現(xiàn)小血內(nèi)血栓形成和纖維蛋白的沉積,從而導(dǎo)致腎小球的損傷。
[臨床癥狀]
一、腎外癥狀
。ㄒ唬┢ふ 過敏性柴油癜皮疹的特征為出血性和對(duì)稱性分布于雙下肢,以踝、膝關(guān)節(jié)多見,也可見于殿部和上肢,皮疹可反復(fù)多次出現(xiàn)。
(二)關(guān)節(jié)癥狀 約半數(shù)病例有游走性、多發(fā)性關(guān)節(jié)痛,部分可表現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹和活動(dòng)受限,常累及膝、踝和手關(guān)節(jié)。不遺留關(guān)節(jié)畸形,但可反復(fù)發(fā)作。
(三)胃腸道癥狀 臨床常表現(xiàn)為腹痛,呈陣發(fā)性絞痛,在兒童時(shí)可并發(fā)腸套疊、腸梗阻和腸穿孔。
。ㄋ模┢渌Y狀 肝、脾、淋巴結(jié)腫大,肺出血致咯血等。
二、腎臟表現(xiàn)
。ㄒ唬┠I炎綜合征型 持續(xù)鏡下血尿,常伴有輕度蛋白尿、水腫、高血壓或緩慢進(jìn)行性腎功能損害,此型約占10%~15%。
(二)反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型 此型常在上呼吸道感染或腸道感染期間出現(xiàn)肉眼血尿,持續(xù)2~3天后變?yōu)殓R下血尿,如此反復(fù)發(fā)作。肉眼血尿時(shí)常伴有不同程度的蛋白尿,肉眼血尿消失后尿蛋白隨之減少或消失;颊咭话銦o水腫及高血壓,但常伴有腰痛,可為單側(cè)性或雙側(cè)性,體檢腎區(qū)無明顯叩擊痛。此類型多見于兒童,約占本病的20%左右。
。ㄈo癥狀鏡下血尿型 鏡下血尿常持續(xù)存在,尿中紅細(xì)胞以畸形紅細(xì)胞為主(80%以上)?砂橛休p度蛋白尿(24小時(shí)尿蛋白定量1g以下),臨床無癥狀,多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。此類型最多見,約占50%左右。
。ㄋ模┠I病綜合征型 表現(xiàn)為大量蛋白尿,低蛋白血癥和鏡下血尿,約占過敏性紫癜性腎炎的7%~16%。若伴有高血壓、腎功能損害,則預(yù)后不良。
。壑委煷胧
一、本病的發(fā)生往往與食物、藥物、蟲咬等因素誘發(fā)有關(guān),因此,社區(qū)醫(yī)生要加強(qiáng)宣傳教育及養(yǎng)生指導(dǎo),囑咐患者積極鍛煉身體,注意防止各種誘發(fā)因素。
二、治療 (1)一般性治療:過敏性紫癜患者急性期應(yīng)臥床休息,注意保暖。感染引起者應(yīng)查明原因,及時(shí)抗感染治療;對(duì)食物或藥物過敏者應(yīng)盡量找到抗原,停止或避免接觸相關(guān)過敏原。嚴(yán)重關(guān)節(jié)痛和腹痛可適當(dāng)使用止痛劑,胃腸道嚴(yán)重出血者可適當(dāng)輸血,盡早應(yīng)用糖皮質(zhì)激素對(duì)水腫、胃腸道癥狀及皮膚紫癜效果良好。(2)抗組胺藥物:如撲爾敏,口服,每次4mg,每日3次;苯海拉明,口服,一次25~50mg,一日2~3次。肌肉注射,一次20mg,一日1~2次。(3)止血藥:無大出血者,一般不用止血藥,嚴(yán)重出血者,可選用如止血敏,口服,每次0.5~1g,一日3次。肌肉注射,每次0.25~0.75g,一日2~3次。維生素K4,每次4mg,每日3次。(4)糖皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒類藥物:糖皮質(zhì)激素對(duì)控制皮疹、腹痛及關(guān)節(jié)炎療效明顯,對(duì)紫癜性腎炎表現(xiàn)為腎病綜合征者,可用糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺治療。一般予強(qiáng)的松1mg/(kg.d),療程6~12個(gè)月;環(huán)磷酰胺2~3 mg/(kg.d),總量6~8g。(5)沖擊治療:對(duì)新月體超過50%以上,臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎者,可予甲基強(qiáng)的松龍、磷酰胺沖擊治療,如沖擊治療3~4個(gè)療程無效,可加用血漿置換。⑹透析和腎移植:終未期腎衰患者可考慮透析或腎移植治療。
[家庭護(hù)理]
起居飲食要規(guī)律,水腫明顯者宜低鹽飲食,腎功能不全者,以優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食為主,忌食生冷辛辣和海鮮;保持室內(nèi)空氣新鮮,定時(shí)通風(fēng)換氣,消除穢氣,預(yù)防感冒;注意個(gè)人衛(wèi)生,保持口腔和皮膚清潔,勤洗澡,注意皮膚護(hù)理;避免勞累,急性期要臥床休息,病情穩(wěn)定后可適當(dāng)活動(dòng)。
。垲A(yù)防與康復(fù)]
過敏性紫癜性腎炎與呼吸道及腸道感染關(guān)系密切,因此,平時(shí)應(yīng)積極鍛煉身體,增強(qiáng)體質(zhì),注意及時(shí)增減衣服,防寒保暖,注間飲食衛(wèi)生,預(yù)防呼吸道與腸道感染。本病的發(fā)生與食物、藥物蟲咬等誘因有關(guān),故飲食以富含營養(yǎng)、易于消化的食品為主,多食新鮮蔬菜、水果,忌海鮮發(fā)物、辛燥之品,戒煙酒。對(duì)于有明確過敏原者,更應(yīng)注意避免再次接觸此類過敏原。調(diào)攝精神,保持體力,適當(dāng)節(jié)制性生活。婦女患病后短期內(nèi)不宜妊娠,如妊娠后則應(yīng)密切觀察腎功能及血壓變化。
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