什么是囊腫性腎臟病?
囊腫性腎臟病是指在腎臟出現(xiàn)單個或多個內(nèi)含液體的良性囊腫的一大組疾病。過去囊腫在其體積不大時常因無癥狀而不易被發(fā)現(xiàn)，但自從B超和CT應用以來(前者可發(fā)現(xiàn)0.5一lcm直徑的囊腫，后者可發(fā)現(xiàn)直徑0.3～0.5cm者)，病例明顯增加，囊腫性腎臟遂成為臨床上常見的一種腎臟疾病，其中以單純性腎囊腫最常見，其次是多囊腎，后者病變廣泛，并可影響腎功能，故臨床意義較大。
多囊腎是一種什么病，怎么分型?
多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)無數(shù)囊腫的一種遺傳性腎臟疾病，按遺傳方式分為二型：①常染色體顯性遺 傳型，此型一般到成年才出現(xiàn)癥狀，故又稱成人型;②常染色體隱性遺傳型，一般在嬰兒即表現(xiàn)明顯，又稱嬰兒型。
多囊腎有哪些臨床表現(xiàn)?
幼年時腎保持正常大小或略小，偶可發(fā)現(xiàn)些小的囊腫。隨年齡增長，囊腫的數(shù)目和大小均逐步增加，但進程緩慢，多數(shù)到30歲以后囊腫和腎臟長到比較大時才出現(xiàn)癥狀。常見癥狀有：①腎臟腫大：可大于正常5—6倍，兩側可有明顯差別。腎臟腫大早期需影像學檢查才能發(fā)現(xiàn)，嚴重者腹部觸診即能發(fā)現(xiàn)。②腰腹部不適，疼痛：這是腎和囊腫增大，腎包膜張力增加或牽引腎蒂血管神經(jīng)引起的。突然加劇的疼痛常為囊內(nèi)出血或繼發(fā)感染，合并結石或出血后血塊堵塞輸尿管可引起腎絞痛。③蛋白尿和白細胞尿：20～40歲病人中20%～40%有輕度持續(xù)性蛋白尿，24小時尿蛋白定量一般在1g以下。白細胞尿多見，但不一定是尿路感染。④高血壓：是本病早期的常見表現(xiàn)，并直接影響預后。據(jù)報道，無氮質(zhì)血癥的病人近60%發(fā)生高血壓;腎功能正常的病人中，合并高血壓時腎臟明顯大于血壓正常者。⑤腎功能損害;一般30歲之前很少發(fā)生慢性腎功能衰竭，至59歲時約有半數(shù)病人已喪失腎功能而需替代治療。
多囊腎有哪些腎外表現(xiàn)?
(1)多囊肝：60歲以上的患者70%發(fā)現(xiàn)多囊肝，尸解材料更多見，90%以上病例有多囊肝，發(fā)生率并不與腎囊腫的嚴重程度相平行，一般較腎囊腫晚發(fā)現(xiàn)10年，且發(fā)展更慢。女性(特別是經(jīng)產(chǎn)婦)發(fā)病率高且發(fā)病年齡提前，囊腫數(shù)目較多，可能是女性激素參與其形成。
(2)顱內(nèi)動脈瘤：發(fā)生率為10%～40%，9%的病人死于顱內(nèi)動脈瘤破裂，是危險性最大的合并病。
(3)心瓣膜發(fā)育異常：據(jù)觀察，二尖瓣脫垂發(fā)生率為26%，二尖瓣或三尖瓣關閉不全分別為31%、15%。
多囊腎有哪些并發(fā)癥?
(1)尿路感染：包括膀胱炎、腎盂腎炎、囊腫感染和腎周圍膿腫。其中腎盂腎炎和囊腫感染比較難鑒別，出現(xiàn)白細胞管型和對常規(guī)尿路感染抗菌治療反應迅速有利于腎盂腎炎的診斷，而血培養(yǎng)陽性和局部有壓痛則傾向于囊腫感染。
(2)腎結石和腎內(nèi)鈣化：當出現(xiàn)疼痛加劇、絞痛或肉眼血尿時應想到并發(fā)結石的可能。據(jù)統(tǒng)計并發(fā)率近20%，成分以鈣和尿酸最常見。
多囊腎為什么會發(fā)生慢性腎功能衰竭?
多囊腎發(fā)生慢性腎功能衰竭的機理，除因囊腫壓迫、取代正常腎組織外，尚有以下兩個因素：①非囊腫組織(小管、間質(zhì)、血管)的缺血、硬化和/或炎癥、纖維化;②進行性功能腎單位的喪失引起剩余的正常腎單位的高灌注、高濾過以及促腎生長因子的產(chǎn)生均促進腎單位的進一步破壞。因此，鄰近區(qū)域的狀況決定了腎功能損害的發(fā)展速度。高血壓和尿路感染也是影響腎功能損害發(fā)展速度的因素。同一家族內(nèi)發(fā)展至尿毒癥的時限相似。
多囊腎患者需注意哪些事項?
(1)一般事項：避免劇烈的體育活動和腹部創(chuàng)傷，腎臟腫大明顯時應避免腰帶過緊，以防囊腫破裂。
(2)控制高血壓：這在保護腎功能中起決定性作用。首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，其他降壓藥如鈣離子拮抗劑、血管擴張藥和?-受體阻斷劑。
(3)積極防治尿路感染：多見于女性，防治方法參考尿路感染有關內(nèi)容。
多囊腎的預后怎樣?
腎功能正常率于50歲時為71%，58歲時為58%，70歲時為23%。男性預后差，起病早者預后差。其他可人為控制的影響預后的因素有高血壓、妊娠次數(shù)、繼發(fā)泌尿系感染的頻度等。在未進入透析和腎移植年代，本病患者出現(xiàn)癥狀后，尤其有腎功能不全者，僅能存活10年，約每3年血肌酐上升1倍，即血肌酐清除率下降一半，但若血肌酐從未升高過，且無結石、感染和嚴重高血壓，則可存活30一40年。透析或腎移植的多囊腎病人，其壽命基本與其他透析和腎移植病人相近。
單純性腎囊腫與多囊腎有什么不同?
從發(fā)病機理上講，與多囊腎不同，單純性腎囊腫不是由先天遺傳而是后天形成的。過去曾認為它是由局部缺血造成，近年來的研究認為可能是由腎小管憩室發(fā)展而來。隨年齡增長，遠端小管和集合管憩室增加，單純性腎囊腫的發(fā)生率亦隨之增加。單純性腎囊腫自然變化緩慢，有人曾用B超進行數(shù)年追蹤觀察，發(fā)現(xiàn)其中只有少部分發(fā)生變化，主要是數(shù)目的增加，其次是大小的輕度增加，少數(shù)輕度縮小。單純性腎囊腫一般不會出現(xiàn)癥狀，常因其他目的作尿路X線、腹部B超或CT檢查時無意被發(fā)現(xiàn)�？梢猿霈F(xiàn)血尿和局部疼痛，也可出現(xiàn)腎盞梗阻和繼發(fā)感染，但不會導致腎 功能 衰竭。
什么叫獲得性腎囊腫病?
獲得性腎囊腫病是指長期血液透析或腹膜透析的尿毒癥病人，在無囊腫的腎臟中出現(xiàn)囊性變。本病的發(fā)病機理不明，大部分患者無癥狀，無需特殊處理。部分病人可因反復出血或感染而致腰痛或絞痛。另有報道認為，本病有癌變的可能，此時亦作患腎切除。
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