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1、原發(fā)性腎病綜合征
成人約2/3和大部分兒童的腎病綜合征為原發(fā)性,包括原發(fā)性腎小球腎病、急慢性腎小球腎炎和急進(jìn)性腎小球腎炎等。引起原發(fā)性腎病綜合征的病理類型也有多種,以微小病變腎病、系膜增生性腎炎,膜性腎病、系膜毛細(xì)血管性腎炎及腎小球局灶階段性硬化5種臨床-病理類型最為常見。其中兒童及少年以微小病變腎病較多見;中年以膜型病多見。
2、繼發(fā)性腎病綜合征
繼發(fā)性腎病綜合征的原因很多,常見者為糖尿病性腎病、腎淀粉樣變,系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、新生物、藥物及感染引起的腎病綜合征。一般于小兒應(yīng)著重除外遺傳性疾病、感染性疾病及過敏性紫癜等引起的繼發(fā)性腎病綜合征,中青年則應(yīng)著重除外結(jié)締組織病、感染、藥物引起的繼發(fā)性腎病綜合征;老年則應(yīng)著重考慮代謝性疾病及新生物有關(guān)的腎病綜合征。
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無論是原發(fā)性腎病綜合征(PNS)還是繼發(fā)性腎病綜合征,均具有相同的病理變化、臨床表現(xiàn)及代謝改變。
PNS發(fā)病機(jī)理:證明了免疫介導(dǎo)及炎癥介導(dǎo)性腎小球損傷在PNS發(fā)病中的作用,在國內(nèi)率先報告PNS患者有可溶性白介素2受體(SIL 2R),腫瘤壞死因子(TNFα),血小板活化因子(PAF)等異常升高,淋巴細(xì)胞亞群異常,單核巨唾細(xì)胞浸潤,增殖細(xì)胞核抗原(PCNA)表達(dá)增加,抗氧化功能減退等表現(xiàn)。
腎小球基底膜通透性的變化是腎病綜合征時蛋白尿的基本原因,包括電荷屏障、孔徑屏障的變化。而腎小管上皮細(xì)胞重吸收原尿中的蛋白,并對之進(jìn)行分解代謝的能力對蛋白尿的形成也有一定的影響。主要成分為白蛋白,亦可包括其他血漿成分,與尿蛋白的選擇性有關(guān),尿蛋白的程度,個體差異很大。尿蛋白排出量的多少受到腎小球濾過率(GFR)、血漿白蛋白濃度和蛋白攝入量等因素的影響。
此外,低張尿并嚴(yán)重血尿時可以令尿蛋白增加,這是由于紅細(xì)胞溶解釋放出血紅蛋白的緣故。在臨床上對腎病綜合征的尿蛋白應(yīng)做到準(zhǔn)確定量,以觀察治療效果。
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