腎病綜合征(簡(jiǎn)稱腎綜)的典型表現(xiàn)為大量蛋白尿(每日>3。5克/1。73平方米體表面積),低白蛋白血癥(血漿白蛋白<30克/升),高脂血癥及水腫。這些表現(xiàn)都直接或間接地與腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿白蛋白的濾過(guò)增加,致使大量蛋白從尿中丟失。所以,診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為大量蛋白尿和低蛋白血癥。
引起腎病綜合征原因很多,最多見的為原發(fā)性(指起源寧腎臟本身的自身免疫性腎小球病變),其次為繼發(fā)性腎病綜合征。
繼發(fā)性腎綜是指由于其他原因涉及腎臟而引起的腎病綜合征,其原因頗為復(fù)雜,可歸納如下:
(1)免疫性疾病 由系統(tǒng)性紅斑狼瘡和過(guò)敏性紫癜引起的腎綜占繼發(fā)性腎綜的首位。其他有結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、皮肌炎、系統(tǒng)性硬皮病……這部分腎綜治療效果及預(yù)后好壞取決于原發(fā)病及腎病理?yè)p害程度。
(2)感染性疾病 也與自身免疫有關(guān),如細(xì)菌感染(細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、傷寒、斑疹傷寒、金黃色葡萄球菌敗血癥、骨髓炎、結(jié)核或麻風(fēng)等)。病毒(乙型肝炎、丙型肝炎、水痘或帶狀疤疹)、寄生蟲(瘧疾)等。
(3)毒物和毒素 如滅鼠藥及某些殺蟲劑,汞、鉍、金、酚類(來(lái)蘇兒、石碳酸),蛇毒以及某些藥物:青霉胺、丙磺舒、三甲雙酮等均可導(dǎo)致腎中毒發(fā)生腎綜。
(4)過(guò)敏 如血清病、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、藥物、花粉……等均作為過(guò)敏原致敏腎臟發(fā)生腎綜。
(5)全身性疾病 如糖尿病腎病、腎硬化、腎淀粉樣變性、粘液性水腫、巨球蛋白血癥等。
(6)機(jī)械性因素 如腎靜脈血栓形成、腎動(dòng)脈狹窄、下腔靜脈阻塞、充血性心力衰竭、慢性縮窄性心包炎及妊娠腎病等。
(7)腫瘤 如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤(包括何杰金氏病)、腎癌、淋巴細(xì)胞白血病及某些呼吸道和胃腸道腫瘤。
(8)家族遺傳性疾病 如遺傳性腎病、遺傳性腎炎和球形紅細(xì)胞增多癥等。
除了原發(fā)性和繼發(fā)腎綜外,還有一種先天性腎綜,這是一種少見的隱性遺傳性疾病,見于新生兒,病情得,預(yù)后差。
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