中樞性尿崩癥(又稱血管加壓素缺乏，下丘腦性尿崩癥，Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI)是由于創(chuàng)傷、腫瘤、手術(shù)等多種原因引起下丘腦、垂體柄和垂體后葉損傷導(dǎo)致AVP合成、轉(zhuǎn)運(yùn)和分泌不足而造成的尿崩癥。
1、特發(fā)性
特發(fā)性就是因?yàn)槲覀兊南虑鹉X的神經(jīng)發(fā)生了病變所導(dǎo)致的，多為散發(fā)性的，有一部分患兒會(huì)與自身的免疫系統(tǒng)有關(guān)系。
2、器質(zhì)性(繼發(fā)性)
任何侵犯下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變都可發(fā)生尿崩癥狀。
(1)腫瘤
約1/3以上患兒可由顱內(nèi)腫瘤所致，常見有：顱咽管瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、松果體瘤等。
(2)損傷
如顱腦外傷(特別是顱底骨折)、手術(shù)損傷(尤其下丘腦或垂體部位手術(shù))、產(chǎn)傷等。
(3)感染
有少數(shù)的患兒是由于腦內(nèi)發(fā)生了感染，由其他疾病所應(yīng)發(fā)的。
(4)其他
如Langerhan細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥或白血病時(shí)的細(xì)胞浸潤等。
3、家族性(遺傳性)
極少數(shù)是由于編碼AVP的基因(位于20p13)或運(yùn)載蛋白Ⅱ的基因突變所造成，為常染色體顯性或隱性遺傳。如同時(shí)伴有糖尿病、視神經(jīng)萎縮和耳聾者，即為Didmoad綜合征，其致病基因位于4p上。
中樞性尿崩件有哪些臨床表現(xiàn)？
CDI 的發(fā)病年齡多在8～12 歲,而在成人則多在25～40 歲之間。
中樞性尿崩癥的臨床表現(xiàn)為兩方面：因抗利尿激素(AVP)不足引起的多飲多尿、煩渴；與病因有關(guān)的表現(xiàn)，如占位病變引起的頭痛等癥狀。大多數(shù)病人初期排尿次數(shù)增加，尿量增多，之后出現(xiàn)煩渴多飲。兒童起病的患者可因長期多尿引起膀胱、輸尿管和腎盂擴(kuò)張，損害腎功能，也可能合并骨質(zhì)疏松。兒童可出現(xiàn)尿床。如果患者不能飲水或得不到飲水，可出現(xiàn)低血容量的表現(xiàn)，如心悸、心慌、血壓下降、四肢冰冷、休克以及腎前性的氮質(zhì)血癥，此時(shí)及時(shí)補(bǔ)充血容量可迅速糾正。如果低血容量狀態(tài)不能及時(shí)糾正，則會(huì)出現(xiàn)頭痛、煩躁、譫望和昏迷。
CDI 患者有垂體前葉功能低減者，其垂體激素缺乏的發(fā)生率由高至低排列為生長激素缺乏、糖皮質(zhì)激素缺乏、性腺激素缺乏、泌乳素缺乏和甲狀腺激素缺乏，其中有器質(zhì)性病變者比特發(fā)性尿崩合并垂體激素功能低減的情況更為常見。
根據(jù)尿崩癥發(fā)生和持續(xù)的時(shí)間，分為暫時(shí)性、持續(xù)性和三相性尿崩。暫時(shí)性尿崩癥，是由于外傷和手術(shù)等原因損傷了下丘腦、垂體柄或神經(jīng)垂體所致。常在術(shù)后或傷后突然發(fā)生，幾天內(nèi)恢復(fù)。持續(xù)性尿崩癥是產(chǎn)生AVP的神經(jīng)元永久性損傷的結(jié)果。常在1~3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)天后好轉(zhuǎn)，但未恢復(fù)到正常，常合并水電解質(zhì)紊亂。三相性尿崩癥，包括急性期、中間期和持續(xù)期。
根據(jù)患者24消失尿量可分為輕中重三型。輕度尿量3000~4000ml；中度尿量4000~6000ml；重度尿量6000ml以上。
中樞性尿崩癥患者要注意什么？
1.忌飲茶葉與咖啡；
2.避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒；
3.患者由于多尿、多飲，患者身邊應(yīng)備足溫開水；
4.注意預(yù)防感染，盡量休息，適當(dāng)活動(dòng)；
5.患者應(yīng)記錄尿量及體重的變化；.
6.避免長期精神刺激。（參考網(wǎng)站：快速問醫(yī)生）
