。ㄒ唬┰l(fā)性腎小球疾病
l、腎小球腎炎
l)急性腎小球腎炎(AGN):
急性起病,多有前期感染,以血尿?yàn)橹,伴不同程度的蛋白尿,可有水腫、高血壓或腎功能異常,病程多在1年內(nèi)?煞譃椋杭毙枣溓蚓腥竞竽I小球腎炎(APSGN):有鏈球菌感染的血清學(xué)證據(jù),起病6-8周內(nèi)有補(bǔ)體低下。
非鏈球菌感染后急性腎小球腎炎。
2)急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN):
起病急,有尿改變(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血壓、水腫,并常有持續(xù)性少尿或無(wú)尿,進(jìn)行性腎功能減退,若缺乏積極有效的治療措施,預(yù)后嚴(yán)重。
3)遷延性腎小球腎炎:
指有明確急性腎炎病史,血尿和/或蛋白尿遷延達(dá)1年以上,或沒(méi)有明確急性腎炎病史,但血尿和蛋白尿超過(guò)半年,不伴腎功能不全或高血壓。
4)慢性腎小球腎炎:病程超過(guò)1年,或隱匿起病,有不同程度的腎功能不全的腎小球腎炎。
2、腎病綜合征(NS):
診斷標(biāo)準(zhǔn):大量蛋白尿(Upro3+~4+;24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/kg);血漿白蛋白低于30g/L;血漿膽固醇高于5.7mmol/L;一定程度的水腫。以上四項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。
l)依臨床表現(xiàn)分為兩型:?jiǎn)渭冃蚇S,腎炎型NS,凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型NS:
。1)2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RB C>10個(gè)HPF, 證實(shí)為腎小球源性血尿者。
(2)反復(fù)或持續(xù)高血壓,并除外皮質(zhì)激素等原因所致,學(xué)齡兒童>130/90mmHg,學(xué)齡前兒童>120/80InmHg。
。3)腎功能異常,并排除由于血容量不足等所致。
。4)持續(xù)低補(bǔ)體血癥。
2)依皮質(zhì)激素反應(yīng)分為:
激素敏感型NS:以潑尼松足量治療≤8周,尿蛋白轉(zhuǎn)陰者為激素敏感型NS;
激素耐藥型NS:以潑尼松足量治療8周,尿蛋白仍陽(yáng)性者為激素耐藥型NS;
激素依賴(lài)型NS:對(duì)激素敏感,但減量或停藥1月內(nèi)復(fù)發(fā),重復(fù)2次以上者。
NS復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā) 統(tǒng)一復(fù)發(fā)與反復(fù)概念為復(fù)發(fā),僅指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)>2周。
頻復(fù)發(fā)是指NS病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次;或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次。
3、孤立性血尿或蛋白尿:
l)孤立性血尿:指腎小球源性血尿 持續(xù)性,復(fù)發(fā)性;
2)孤立性蛋白尿: 體位性,非體位性。
(二)繼發(fā)性腎小球疾。
l)紫癜性腎炎
2) 狼瘡性腎炎
3) 乙肝病毒相關(guān)性腎炎
4) 其它:藥物中毒
注:IgA-腎病屬于免疫病理診斷,不在臨床分類(lèi)中討論。
(三)遺傳性腎小球疾病
1)先天性腎病綜合征
指在生后6月內(nèi)發(fā)病,臨床表現(xiàn)符合腎病綜合征,可除外繼發(fā)所致者(如繼發(fā)于TORCH或先天性梅毒感染所致等)。
分為:遺傳性:芬蘭型,法國(guó)型(DMS),原發(fā)性:指生后早期發(fā)生的PNS。
2)遺傳性進(jìn)行性腎炎
3)家族性再發(fā)性血尿,
4)其它,如甲一臏綜合征