在普通老百姓印象中，血液病多見于成年人，其實(shí)不然。血液病在兒童中發(fā)病率相當(dāng)高，如晚發(fā)性維生素K缺乏癥、血小板減少性紫癜、血友病等……
單純母乳喂養(yǎng)嬰兒，維生素K缺乏癥上門
市婦聯(lián)劉副主席是趙醫(yī)生的一位遠(yuǎn)房親戚，陽(yáng)春三月的一天上午，劉副主席夫婦倆抱著孩子急匆匆地闖進(jìn)診室，對(duì)趙醫(yī)生說(shuō)：“兒子才滿兩個(gè)月，出生后一直吃母乳，前天還是好好的，但從昨天開始哭鬧不安，吃奶減少，嘔吐幾次，面色變白，整晚未能安靜入睡，今早又不肯吃奶，面色白得嚇人，不知得了什么病，真急死我們了。”
趙醫(yī)生邊聽病史，邊進(jìn)行體格檢查：孩子精神委靡，面無(wú)血色，全身皮膚較白，胸背部皮膚有兩處青紫塊，未見皮膚黃染。孩子顱縫略增寬，囟門凸出，四肢輕抽搐。根據(jù)患兒表現(xiàn)的癥狀及體查所見，結(jié)合以往的臨床經(jīng)驗(yàn)，考慮孩子得的是晚發(fā)性維生素K缺乏癥合并顱內(nèi)出血。隨后又給患兒做了相關(guān)檢查，結(jié)果顯示：紅細(xì)胞和血紅蛋白數(shù)量在正常值一半以下，出血時(shí)間延長(zhǎng)，維生素K依賴因子活性降低。頭顱CT攝像證實(shí)為顱內(nèi)出血，出血部位在蛛網(wǎng)膜下腔，呈廣泛性。經(jīng)住院全力搶救(供氧、輸血、補(bǔ)充維生素K等)一周，患兒病愈出院。
長(zhǎng)期以來(lái)，人們認(rèn)為只有出生時(shí)體重不足、早產(chǎn)，以及有產(chǎn)傷的嬰兒才容易患維生素K缺乏癥，然而，現(xiàn)有許多證據(jù)顯示，即使身體完全健康的足月兒，也可能因缺乏維生素K而引起顱內(nèi)出血。這是為什么呢?
維生素K(簡(jiǎn)稱維K)是參與血液凝固的重要物質(zhì)，是人體肝臟合成重要凝血因子的輔酶。人體維K的來(lái)源主要通過(guò)飲食和腸道內(nèi)細(xì)菌合成。由于母乳中維K的含量只有牛乳的1/4，且初乳幾乎不含維K，加上母乳喂養(yǎng)的嬰兒腸道內(nèi)細(xì)菌少，維K合成也少。因此單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒極易患維生素K缺乏癥。醫(yī)學(xué)研究證實(shí)，維K為肝臟合成凝血因子所必需的輔酶，維K缺乏時(shí)會(huì)引起嬰兒自發(fā)性出血癥。該病多見于生后3天~3個(gè)月的嬰兒，主要表現(xiàn)為全身多部位出血。最常見的部位為胃腸道，患嬰表現(xiàn)嘔吐咖啡樣物或拉柏油樣大便;其次是皮膚或皮下出血，表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)淤斑，注射部位或采血部位出血不止;肚臍無(wú)故滲血;嚴(yán)重者可發(fā)生“腦溢血”致殘或致死。
不久前，國(guó)內(nèi)對(duì)七省活產(chǎn)嬰兒19751人進(jìn)行調(diào)查，結(jié)果表明我國(guó)約40%的嬰兒存在亞臨床維K缺乏。因此，新生兒出生后，都應(yīng)肌注一次1毫克維K或口服2毫克維K，可明顯減少嬰兒出血病例，有效減少嬰兒晚發(fā)性維K所致顱內(nèi)出血的發(fā)生。
皮膚青紫斑，血小板減少惹的禍
市一中青年教師張帆的兒子鋒鋒快滿兩周歲了。雙休日，張帆夫婦帶著孩子去鄉(xiāng)下看望奶奶，那天鋒鋒在路途上吹風(fēng)受了涼，晚上返城后開始發(fā)高燒、流清鼻涕等。次日在附近醫(yī)院診斷為“感冒”，給予打針?lè)幒蟛痪茫邿嵬巳�，約一周后感冒就好了。又過(guò)了兩周，鋒鋒媽媽在給孩子洗澡時(shí)，發(fā)現(xiàn)他雙下肢皮膚長(zhǎng)出幾塊青紫斑，手背見到一些散在出血點(diǎn)。鋒鋒媽媽很奇怪：最近孩子又沒(méi)有摔跤，是不是血液系統(tǒng)出了毛病?受過(guò)高等教育、又讀過(guò)不少醫(yī)學(xué)科普雜志的張帆決定盡早看醫(yī)生。
第二天，張帆帶著孩子來(lái)到醫(yī)院，經(jīng)過(guò)認(rèn)真詢問(wèn)病史，做過(guò)詳細(xì)體檢，醫(yī)生讓家長(zhǎng)帶孩子去驗(yàn)血，結(jié)果報(bào)告輕度貧血，血小板只有60×109/L，明顯低于正常值(100×109～300×109/L)，收住院后抽骨髓化驗(yàn)為異常改變。最后確診為特發(fā)性血小板減少性紫癜(急性型)。經(jīng)過(guò)正規(guī)治療三周，孩子血小板上升到90×109/L，病情明顯好轉(zhuǎn)后帶藥出院。
特發(fā)性血小板減少性紫癜是小兒時(shí)期常見的出血性疾病，其特點(diǎn)是自發(fā)性出血、血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊收縮不良和束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。在小兒時(shí)期發(fā)病者多見于三歲以下嬰幼兒，半數(shù)以上小兒于發(fā)病前1～3周有“感冒”史。孩子往往起病急，常伴有發(fā)熱，主要表現(xiàn)為自發(fā)性皮膚和黏膜出血，如散在針頭大小的皮內(nèi)或皮下出血，或大片青紫塊(淤斑和紫癜)，分布不均勻，四肢較多;少數(shù)患兒表現(xiàn)鼻出血和牙齦出血，胃腸道大出血和顱內(nèi)出血較為罕見;化驗(yàn)檢查血小板明顯減少，常波動(dòng)在20×109～80×109/L之間。發(fā)現(xiàn)上述情況應(yīng)及時(shí)送醫(yī)院進(jìn)行診治。
流血不止，是血友病先兆
市民政局計(jì)財(cái)科董副科長(zhǎng)的兒子強(qiáng)強(qiáng)剛滿周歲。炎炎夏日的一天，父母親帶他去市郊公園玩,強(qiáng)強(qiáng)在蹣跚走路中摔了一跤，小腿皮膚有個(gè)小裂口，老是流血不止，急忙送到附近醫(yī)院做止血處理。隨后經(jīng)驗(yàn)血檢查，最后診斷是血友病甲。
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。由于凝血因子(Ⅷ和Ⅸ因子)的缺乏，凝血酶的形成延遲，使得血管損傷部位形成的血小板血栓無(wú)法變堅(jiān)固，不能形成纖維蛋白塊而導(dǎo)致出血不止。
各型血友病有以下幾個(gè)共同特點(diǎn)：
�、傺巡閄連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發(fā)病。約60%～80%患者有陽(yáng)性家族史，即家族中母系男性(如舅父、姨表兄弟等)及同胞兄弟中有血友病患者。
�、诔鲅恢故潜静〉闹饕Y狀，大多在兩歲以內(nèi)發(fā)病。所有患者均有輕微外傷(如針刺、拔牙、皮膚外傷及小手術(shù))后出血不止的傾向。
③重度患者(Ⅷ和Ⅸ因子不到正常人的1%)可在新生兒期即發(fā)病，表現(xiàn)自發(fā)性出血(如反復(fù)鼻出血、牙齦出血)或受到輕傷立即出血，包括皮下淤點(diǎn)或淤斑，深部肌肉血腫，反復(fù)性膝、踝、腕關(guān)節(jié)出血等;中度患者(Ⅷ和Ⅸ因子為正常人的1%～5%)通常要遇到中等程度的創(chuàng)傷才會(huì)出血不止;輕微患者則要有相當(dāng)嚴(yán)重的創(chuàng)傷才會(huì)出血不止，不會(huì)有自發(fā)性出血，可能需要好幾年才能診斷出。
④實(shí)驗(yàn)室檢查報(bào)告：出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)均正常，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，血漿凝血因子活動(dòng)度降低。
�、萁o予輸血治療或補(bǔ)足凝血因子后可獲得迅速、滿意的止血效果。
血友病屬于終生性疾病，目前尚無(wú)根治療法。但早期補(bǔ)充Ⅷ和Ⅸ因子是最好的保護(hù)措施。對(duì)該病患者來(lái)說(shuō)，家庭護(hù)理尤其重要。自幼養(yǎng)成安靜的生活和學(xué)習(xí)習(xí)慣，限制患者活動(dòng)范圍和活動(dòng)強(qiáng)度以避免外傷。平時(shí)注意口腔衛(wèi)生，定期做口腔檢查。生病后治療時(shí)應(yīng)盡量減少靜脈抽血和肌肉注射，必要時(shí)可用細(xì)小針頭肌肉注射，并局部壓迫至少5分鐘。如因患外科疾病需做手術(shù)治療，應(yīng)在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。若感冒發(fā)燒，禁服阿司匹林和吲哚美辛(消炎痛)等藥。皮膚表面割切傷、鼻出血或牙齦出血時(shí)，可局部壓迫或冷敷止血，也可用云南白藥或腎上腺素外敷傷口。對(duì)大關(guān)節(jié)腔出血者宜用冷敷，并加壓包扎。遇大出血時(shí)須及時(shí)送醫(yī)院搶救。
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