血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙。分為AB兩型。血友病的癥狀有以下幾個方面。
1.皮膚、粘膜出血 由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。
2.關節(jié)積血 是血友病A患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩、腕關節(jié)等處。關節(jié)出血可以分為三期：
A.急性期：關節(jié)腔內(nèi)及關節(jié)周圍組織出血，導致關節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限，關節(jié)多處于屈曲位置。
B.全關節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復出血，以致血液不能完全吸收，白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。
C.后期：關節(jié)纖維化/關節(jié)強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞、關節(jié)攣縮導致功能喪失。膝關節(jié)反復出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血腫 在重型血友病A常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。
4.血尿 重型血友病A患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
99藥劑師溫馨提示：典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止，從而在外傷、手術時常出血不止，嚴重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。
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