血友病的主要表現(xiàn)就是出血，新生兒剛開始出血癥狀較少，比較不易察覺，而開始行走后便較容易發(fā)現(xiàn)，因此，大多數(shù)在2歲左右發(fā)病，判斷血友病來源于以下幾個(gè)臨床依據(jù)。
1.皮膚、黏膜出血
由于皮下組織、口腔、齒齦黏膜易于受傷，為出血好發(fā)部位，但少見皮膚出血點(diǎn)。幼兒亦常見于頭部碰撞后出血和血腫形成。
2.肌肉出血和血腫
重型血友病A常發(fā)生肌肉出血和血腫，多發(fā)生在創(chuàng)傷或活動(dòng)過久后，多見于用力的肌群。血腫在外力之后并不是即刻明顯，常由血液緩慢滲透而逐漸明顯;出血較久處顏色為棕黃色，局部稍硬，在其間可觸及硬核。深部肌肉出血時(shí)可形成血腫，導(dǎo)致局部腫痛和活動(dòng)受限;由于壓迫可引起局部缺血性損傷和纖維變性，在前臂可引起手?jǐn)伩s，小腿可引起跟腱縮短，腰肌痙攣可引起下腹部疼痛;血腫壓迫還可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域感覺障礙和肌肉萎縮;頸部血腫可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息死亡。
3.關(guān)節(jié)積血
是血友病最具有特征性的臨床表現(xiàn)之一，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為3期：
�、偌毙云冢宏P(guān)節(jié)腔內(nèi)及周圍組織出血，引起局部紅、腫、熱、痛和功能障礙。由于肌肉痙攣，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。
�、陉P(guān)節(jié)炎期：因反復(fù)出血、血液不能完全被吸收，刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。
�、酆笃冢宏P(guān)節(jié)纖維化、強(qiáng)硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞，導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步態(tài)。
4.創(chuàng)傷或手術(shù)后出血
不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)，如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開、肌內(nèi)注射或針灸等，都可以引起相應(yīng)部位嚴(yán)重的出血，不易止住。
5.其他部位的出血
如鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等;也可發(fā)生顱內(nèi)出血，是最常見的致死原因之一。
99藥劑員提醒：血友病臨床表現(xiàn)多樣，對(duì)于了解血友病的性質(zhì)，判斷之間的相互關(guān)系對(duì)于治療疾病更是有很大幫助�；颊咂綍r(shí)更要多吃補(bǔ)血的食物，例如紅棗，豬肝等，保持樂觀的心態(tài)。
