一、臨床表現(xiàn)
溶血性貧血的臨床表現(xiàn),取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管內(nèi)或血管外)。
1、急性溶血常起病急驟,如見于輸不合型血。短期大量溶血可有明顯的寒戰(zhàn),隨后高熱,腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐等;颊呙嫔n白和明顯黃疸。這是由于紅細(xì)胞大量破壞,其分解產(chǎn)物對機(jī)體的毒性作用所致。更嚴(yán)重的可有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細(xì)胞壞死和管腔阻塞,最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。
2、慢性溶血起病緩慢,癥狀輕微,有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特征。慢性溶血性貧血患者由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。
在急性溶血過程中尚可突然發(fā)生急性骨髓功能衰竭,表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少、貧血急劇加重,稱再生障礙性危象。發(fā)生原理可能與感染、中毒有關(guān),也可能由于抗體同時作用于成熟紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞所致。
二、診斷
在病因方面,如有化學(xué),物理因素接觸史,一般容易肯定。如抗人球蛋白試驗陽性,應(yīng)首先考慮免疫性溶血性貧血。血片中發(fā)現(xiàn)明顯畸形紅細(xì)胞應(yīng)首先除外與膜缺陷有關(guān)的遺傳性溶血性貧血。血片中有較多靶形,應(yīng)進(jìn)行血紅蛋白電泳,以除外血紅蛋白病。紅細(xì)胞畸形不明顯,應(yīng)除外遺傳性酶缺陷所致的溶血?傊苎疾病的診斷不但要按步驟進(jìn)行,而且要抓著本質(zhì)選擇有關(guān)實驗,逐一排除或證實之。
慢性溶血時,常有不同程度的肝、脾腫大和黃疸,病程中可因某種誘因而使病情加劇。在急性溶血時可突然發(fā)病,背痛、胸悶、發(fā)熱,甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿以致急性腎功能衰竭。先天性溶血病常從幼年即有貧血、間斷的黃疸、脾大、溶血危象、膽石,少數(shù)可有小腿潰瘍、骨改變;家族史常有貧血、黃疸、脾大、脾切除者;后天者?刹橹∫,如感染、中毒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性淋巴細(xì)胞白血病等。
根據(jù)皮膚、黏膜、黃疸、脾大、結(jié)合實驗室檢查即可確診。
下述情況下尤其應(yīng)想到可能有溶血:
1、同時有紅細(xì)胞產(chǎn)生和破壞過多的證據(jù),如貧血、膽紅素升高、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。
2、雖有紅系增生仍貧血,而無失血。
3、貧血發(fā)展之快非紅系停止造血能解釋者。
4、有血紅蛋白尿或血管內(nèi)溶血證據(jù)。
小編寄語:溶血性貧血早發(fā)現(xiàn)早治療,珍愛我們的健康。
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