引起免疫性貧血的抗體多數(shù)是IgG,少數(shù)也可以是IgM或18A,可以是凝集素或溶血素。其溶血可以是血管外的,也可以是血管內(nèi)的。貧血的程度輕重不一。
根據(jù)血清學(xué)特點(diǎn),免疫性溶血性貧血可以分為:①溫抗體型(抗體于37℃時(shí)作用最強(qiáng))。②冷抗體型(抗體于2℃~4℃時(shí)作用最強(qiáng))。
根據(jù)病因,免疫性溶血性貧血可以分為:①原發(fā)性(或特發(fā)性):多數(shù)原因不明。②繼發(fā)性:包括伴發(fā)于其他疾病如慢性淋巴細(xì)胞性白血病、惡性淋巴瘤、巨細(xì)胞病毒感染等,以及藥物如青霉素、左旋多巴、甲基多巴等引起的。
(一)、病史及癥狀
⑴ 病史提問:注意:①有無黃疸、輸血史;②是否有疼痛性手足發(fā)紺;③是否患有淋巴系統(tǒng)腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性 疾病 (系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)支原體、病毒感染及梅毒等 疾病 。④是否應(yīng)用青霉素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等 藥物 。
、 臨床癥狀:頭昏、乏力、氣短、心悸;寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。
。ǘⅢw檢發(fā)現(xiàn)
貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大,部分病人有手足發(fā)紺(冷抗體型)。
。ㄈ、輔助檢查
血象:血紅蛋白減少,呈正細(xì)胞正色素性貧血;白細(xì)胞、血小板正常;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,小球形紅細(xì)胞增多,可見幼紅細(xì)胞。
骨髓象:增 生活 躍,以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。
血間接疸紅素增高,血清結(jié)合珠蛋白減少或消失,血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。
直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性,間接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。
冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性(冷凝集素綜合征)。
冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性,尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性(陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥)。
。ㄋ模、鑒別診斷
1. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥:有家族史;外周血小球形紅細(xì)胞》10%;紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性;自溶試驗(yàn):溶血》5%。
2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥:酸溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性,尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥:高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性;熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑籃紙片法:G6PD活性減低。
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