由抗體參與的溶血反應(yīng)所致貧血，即為免疫性溶血性貧血，其中以自身免疫性溶血性貧血(AIHA)最為常見， AIHA系體內(nèi)免疫調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生自身抗體和/或補(bǔ)體，并結(jié)合于紅細(xì)胞膜上，致紅細(xì)胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。
病案：患者劉某，男，36歲。起初出現(xiàn)頭暈、全身乏力，并呈進(jìn)行性加重的癥狀，同時(shí)伴有面色蒼黃與尿色深黃。兩周后，劉某去醫(yī)院就診，醫(yī)生經(jīng)過檢查，診斷為“自身免疫性溶血性貧血”。后來經(jīng)過“腎上腺皮質(zhì)激素”聯(lián)合“免疫抑制劑(長春新堿)”治療10月余，由于劉某的病情反復(fù)發(fā)作，最后行脾切除術(shù)。術(shù)后繼續(xù)輔以腎上腺皮質(zhì)激素及環(huán)孢霉素A治療，并逐漸減量直至停用。在隨訪期間，患者的病情一直很穩(wěn)定，末次隨訪時(shí)的血象已經(jīng)完全恢復(fù)正常。也就是說，劉某已經(jīng)獲得了痊愈，并已恢復(fù)正常的生活與工作。
Q：究竟什么是溶血性貧血呢?
A：溶血性貧血是指由于紅細(xì)胞過早、過多的破壞而發(fā)生的貧血。由抗體參與的溶血反應(yīng)所致貧血，即為免疫性溶血性貧血，其中以自身免疫性溶血性貧血(AIHA)最為常見， AIHA系體內(nèi)免疫調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生自身抗體和/或補(bǔ)體，并結(jié)合于紅細(xì)胞膜上，致紅細(xì)胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。臨床上由于AIHA發(fā)病率高，治療周期長，病情遷延不愈而備受醫(yī)師與病友的關(guān)注。
Q：那么，為什么會發(fā)生溶血性貧血呢?
A：對于AIHA患者，查明其病因?qū)﹄S后的診斷、治療及預(yù)后判斷極為關(guān)鍵。臨床上不足半數(shù)(約45%)患者病因不明(特發(fā)性)，超過半數(shù)(約55%)患者繼發(fā)于下述疾病：造血系統(tǒng)腫瘤(如淋巴系統(tǒng)增殖性疾病)、結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)、病毒感染及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原發(fā)病，應(yīng)診斷為特發(fā)性AIHA。AIHA的自身抗體可分為IgG、IgA、IgM三類，上述抗體產(chǎn)生機(jī)制尚未闡明�；颊唧w內(nèi)的自身抗體能破壞自己正常的紅細(xì)胞，以致發(fā)生溶血和貧血，破壞場所主要位于脾臟。
Q：溶血性貧血有哪些癥狀呢?
A：本病臨床表現(xiàn)多樣化，起病可急可緩，病情可重可輕，臨床上以慢性型為多見。慢性起病者常見臨床癥狀為頭暈及全身乏力(貧血所致)、黃疸、尿色變深甚至醬油色、以及脾腫大。急性發(fā)病多見于小兒，特別是伴有感染者，重度貧血，可有寒顫、高熱、腰背痛、嘔吐和腹瀉;部分患者可出現(xiàn)休克及神經(jīng)系統(tǒng)紊亂癥狀，如頭痛、煩躁以至昏迷。此外，繼發(fā)性者可能有原發(fā)病表現(xiàn)。
Q：溶血性貧血如何進(jìn)行治療?
A：病因治療基于臨床上超過半數(shù)AIHA患者為繼發(fā)性，故應(yīng)注重尋找病因，治療原發(fā)病最為關(guān)鍵，只有當(dāng)原發(fā)病得到及時(shí)且適宜治療后，AIHA方可能緩解。
腎上腺皮質(zhì)激素盡管副作用多且復(fù)發(fā)率高，腎上腺皮質(zhì)激素目前仍是絕大多數(shù)AIHA的首選藥物。多數(shù)患者于一周后出現(xiàn)療效，待紅細(xì)胞計(jì)數(shù)恢復(fù)正常后可逐漸減量，減量速度取決于患者對藥物的反應(yīng)，一般在4～6周內(nèi)減至初始劑量的一半，以后逐漸減至最適維持劑量治療至少3～6個(gè)月，最后停藥。在皮質(zhì)激素治療期間，應(yīng)密切注意防治其副作用，如感染的機(jī)會增加，藥物誘發(fā)的消化性潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松等。
免疫抑制劑的應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療無效或依賴者，及脾切除無效或有切脾禁忌證者可選用免疫抑制劑。較常用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。治療期間應(yīng)密切注意其骨髓抑制毒性及治療相關(guān)性惡性腫瘤等。硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺與皮質(zhì)激素合用可能有助于提高療效，若治療3個(gè)月后仍無療效反應(yīng)則應(yīng)更換療法。嚴(yán)重AIHA患者亦可聯(lián)合應(yīng)用皮質(zhì)激素與達(dá)那唑，二者間有一定協(xié)同作用，貧血糾正后皮質(zhì)激素可逐漸減量直至停藥，單用達(dá)那唑維持，療程一般不少于1年。此外，對于皮質(zhì)激素和達(dá)那唑聯(lián)合治療無效者，亦可試用環(huán)孢霉素A或大劑量丙種球蛋白。
輸血AIHA患者應(yīng)盡可能避免輸血(包括成分血)，因溫型自身紅細(xì)胞抗體具有同種抗體特性，導(dǎo)致輸血后多有嚴(yán)重反應(yīng)，甚至加重溶血。應(yīng)嚴(yán)格掌握輸血指證：
★爆發(fā)型AIHA。
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