文獻(xiàn)報(bào)道,PTML40%~85%可同時(shí)合并慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎(Hashimoto’s thyroiditis,HT)。認(rèn)為,HT的發(fā)病因素,可能由于呼吸道病毒感染,導(dǎo)致機(jī)體免疫反應(yīng)而發(fā)生。這間接證明PTML可能存在同樣的發(fā)病因素,但兩者的關(guān)系至今仍未闡明, 究竟是甲狀腺淋巴瘤中的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)導(dǎo)致了HT的發(fā)生,還是由于甲狀腺炎中的淋巴細(xì)胞長(zhǎng)期慢性刺激,誘導(dǎo)了PTML的發(fā)生?相信對(duì)兩者的關(guān)系的闡明, 必將有助于發(fā)現(xiàn)PTML的發(fā)病原因。
發(fā)病機(jī)制:
PTML絕大多數(shù)是B細(xì)胞來(lái)源的非霍奇金氏淋巴瘤,偶可見(jiàn)T細(xì)胞來(lái)源。以往的甲狀腺小細(xì)胞癌已統(tǒng)一歸為PTML。PTML通常為中度惡性的彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤,已證實(shí)其中69%主要為黏膜相關(guān)性淋巴樣組織來(lái)源的淋巴瘤, 黏膜相關(guān)淋巴樣組織(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)是指病理免疫學(xué)證實(shí)的一組具有相似分布特點(diǎn)及生物學(xué)行為的淋巴組織,主要位于胃腸道, 肺支氣管、咽黏膜層。與其相關(guān)的免疫活動(dòng)主要位于黏膜,具有典型“淋巴細(xì)胞循環(huán)”現(xiàn)象。甲狀腺為循環(huán)淋巴細(xì)胞優(yōu)先落戶(hù)的MALT器官,PTML多數(shù)具有MALT淋巴瘤的特點(diǎn)。
1.病理分類(lèi) 沿用NHL組織病理學(xué)分類(lèi),Working Formulation分類(lèi)如下:
(1)高度惡性(低分化):大細(xì)胞免疫母細(xì)胞性;淋巴母細(xì)胞性;無(wú)分葉小細(xì)胞性。
(2)中度惡性(中度分化):彌漫性,分葉細(xì)胞;彌漫性,混合大、小細(xì)胞;彌漫性大細(xì)胞。
(3)低度惡性(高分化)。
2.臨床分期 沿用Ann Arbor分期。
絕大多數(shù)為非霍奇金病, 既往認(rèn)為發(fā)病率為0.6%~5%。Banfi報(bào)道在非霍奇金惡性淋巴瘤的病人中,表現(xiàn)為淋巴結(jié)外淋巴組織病變的占25%~30%,其中有10%的病人累及甲狀腺,甲狀腺惡性淋巴瘤是全身受累的部位之一。但在有甲狀腺惡性淋巴瘤表現(xiàn)的病人中,實(shí)際上原發(fā)于甲狀腺的惡性淋巴瘤<10%。Wright等報(bào)道,PTML的發(fā)病率近年有上升趨勢(shì),原因可能是診斷水平的不斷提高和老年人群的不斷增多。 認(rèn)為,PTML的發(fā)病率為2%~8%,占所有非霍奇金氏惡性淋巴瘤的2%~3%。