淋巴網(wǎng)狀細胞肉瘤,又稱霍奇金病。
【概述】
霍奇金病(hodgkin′s disease)又名淋巴網(wǎng)狀細胞肉瘤是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤,其原發(fā)瘤多呈離心性分布,起源于一個或一組淋巴結(jié),以原發(fā)于頸淋巴結(jié)者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結(jié),然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。
由于發(fā)病的部位不同,其臨床表現(xiàn)多種多樣。5歲以前很少發(fā)病,5歲以后逐漸增多,青春期發(fā)病率明顯增多,15~34歲為高峰。發(fā)病者男性多于女性。男女比例在5~11歲為3∶1,19~19歲為1.5∶1。
【鑒別診斷】
本病須與慢性化膿性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)核、傳染性單核細胞增多癥以及惡性腫瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移相鑒別。局部慢性炎癥造成的淋巴結(jié)反應(yīng)性增生,有時很難與此病鑒別。
【預(yù)后】
霍奇金病經(jīng)過有效的治療,已非不治之癥。國外文獻報道已有80%的ⅰ和ⅱ期病人生存期超過5年。10年內(nèi)不復(fù)發(fā)的,將近50%,目前ⅲa的緩解時間已趕上ⅰ、ⅱ期,但ⅳ期病人的5年緩解率僅20%。
成人患者應(yīng)用mopp方案后多出現(xiàn)不孕癥,對青春期前的兒童雖無足夠的資料,但推測對正常發(fā)育可能有一定影響。
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