骨髓增生本癥是一種以克隆性紅細(xì)胞增多為主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可發(fā)現(xiàn)JAK2V617F基因突變。
治療方法
(一)靜脈放血每隔2～3天放血200～400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下，血細(xì)胞比容在0.50以下。較年輕的患者可僅采用放血治療。應(yīng)注意：①放血后紅細(xì)胞及血小板可能會反跳性增高，②反復(fù)放血可加重缺鐵，③老年及有心血管病者，放血后有誘發(fā)血栓形成的可能。使用血細(xì)胞分離機單采大量紅細(xì)胞時，應(yīng)以同樣速率補充與單采紅細(xì)胞等容積的同型血漿或代血漿，以保持血容量并降低血黏滯度，避免放血后血栓形成的危險。放血治療后需用藥物才能維持紅細(xì)胞在接近正常的水平。
(二)化學(xué)治療羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑，每日劑量為10～20mg/kg，維持白細(xì)胞(3.5～5)×109/L，可長期間歇應(yīng)用，以保持紅細(xì)胞在正常水平。環(huán)磷酰胺、白消安、美法侖及苯丁酸氮芥等不宜長期使用。
(三)α-干擾素抑制細(xì)胞增殖，300萬U/m2，每周3次，皮下注射。放射性核素磷(32P)會引起繼發(fā)性白血病，現(xiàn)基本不用。
檢查方法
(一)血液紅細(xì)胞容量增加，血漿容量正常。紅細(xì)胞計數(shù)(6～10)×1012/L，血紅蛋白170～240g/L。由于缺鐵，呈小細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)正常，可有少數(shù)幼紅細(xì)胞。白細(xì)胞增多，(10～30)×109/L，可見中幼及晚幼粒細(xì)胞。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性顯著增高�？捎醒“逶龆�，(300～1000)×109/L。血液黏滯性約為正常的5～8倍。放射性核素測定血容量增多。
(二)骨髓各系造血細(xì)胞都顯著增生，脂肪組織減少。粒紅比例常下降。鐵染色顯示貯存鐵減少。巨核細(xì)胞增生常較明顯。
(三)血液生化多數(shù)患者血尿酸增加。可有高組胺血癥和高組胺尿癥。血清維生素B12及維生素B12結(jié)合力增加。血清鐵降低。血液和尿中紅細(xì)胞生成素(EPO)減少。
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