治療
目前尚缺乏有效的治療方法，現(xiàn)采用的主要措施是抗癌藥物的聯(lián)合化療。郁知非等報(bào)道用米托蒽醌加環(huán)磷酰胺、洛莫司�。ōh(huán)己亞硝脲）、長(zhǎng)春新堿和潑尼松聯(lián)合化療惡組數(shù)例，多數(shù)病人獲得完全緩解例已無(wú)病生存分別達(dá)10年和10年以上。1990年Sonneveld等報(bào)道12例惡組，4例治療前死亡（生存期8天～2個(gè)月）;6例用CHOP方案（環(huán)磷酰胺、柔紅霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松）2例并做了脾切除，經(jīng)多個(gè)療程后，結(jié)果4例分別存活》11個(gè)月、》30個(gè)月、》83個(gè)月、》85個(gè)月。國(guó)內(nèi)謝麗蓉等（1983）對(duì)1例有巨脾者行脾切除，術(shù)后采用CHOP方案，病情相對(duì)穩(wěn)定，提出巨脾切除可糾正脾功能亢進(jìn)，除去大部分的腫瘤病灶，有利于化療的進(jìn)行。1993年姚達(dá)明報(bào)道以CHOP方案治療5例惡組，3例完全緩解，其中1例已存活1年。此外，已有報(bào)道用同種異體骨髓移植治療惡組成功的病例。這些治療方法與近年來(lái)國(guó)外采用的治療方案都與治療非霍奇金淋巴瘤的化療方案相近。
一、支持治療
包括降溫治療，采用物理措施降溫，必要時(shí)適當(dāng)應(yīng)用皮質(zhì)激素;注意預(yù)防和治療繼發(fā)感染;患者往往有高熱、大汗，注意水電介質(zhì)平衡;糾正貧血，可輸新鮮全血或充氧血;預(yù)防出血，血小板過(guò)低可輸注血小板懸液。
二、化療
不管應(yīng)用單藥化療或聯(lián)合化療，效果均不滿意，難以得到持久的完全緩解。一般可采用治療惡性淋巴瘤或治療急性白血病的化療方案治療，少數(shù)緩解期可達(dá)6-12個(gè)月。
重癥病例病程進(jìn)展快。末經(jīng)治療的自然病程為三個(gè)。輕型起病緩，進(jìn)展慢，未經(jīng)治療可存活1年以上。對(duì)治療有反應(yīng)者，獲得緩解的病人，生存期可延長(zhǎng)。
1.國(guó)內(nèi)療效標(biāo)準(zhǔn)
�。�1）完全緩解：癥狀及屬于本病的不正常體征均消失。血紅蛋白濃度≥100g/L，白細(xì)胞數(shù)≥4.0×109/L，分類正常，血小板數(shù)≥100×109/L;骨髓涂片中找不到異常組織細(xì)胞。
（2）部分緩解：自覺(jué)癥狀基本消失，體溫下降或穩(wěn)定一段時(shí)間，腫大的肝、脾、淋巴結(jié)明顯縮�。ǜ�、脾最大不超過(guò)肋緣下1.5厘米）。血象接近但未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)。骨髓液涂片中異常組織細(xì)胞基本消失或極少量。
2.國(guó)外療效標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)Zucker及Tseng報(bào)道的資料綜合如下。
�。�1）完全緩解：癥狀及體征消失，未在新的部位出現(xiàn)腫瘤性病變，骨髓涂片中未見(jiàn)惡性細(xì)胞。
�。�2）部分緩解：可供測(cè)定的病灶和腫大的組織器官的最大垂直直徑減少≥50%，且不出現(xiàn)新的病灶。
預(yù)后
本病大多發(fā)病急、病程短。Ishii等報(bào)道在14例惡組病人中，血清TNF濃度≥50pg/ml者病情嚴(yán)重，預(yù)后極差。而凝血狀態(tài)和血清LDH、鐵蛋白和IL-1的血清濃度與預(yù)后無(wú)關(guān)。綜合國(guó)內(nèi)報(bào)道病例808例，觀察到死亡者669例，87.1%生存期《6個(gè)月;7.9%生存期為6個(gè)月～1年;僅有5%生存期》1年以上（最長(zhǎng)1例14年）。在作者綜合的1458例中有8例發(fā)生白血�。�0.55%）。“惡組”死亡原因最多見(jiàn)為全身衰竭;其次為出血（主要是胃腸道，其次為顱內(nèi)）;再次為嚴(yán)重感染;少數(shù)由于肝腎功能衰竭或心力衰竭致死。單純累及皮膚而無(wú)內(nèi)臟器官侵犯者預(yù)后較佳，可存活10多年。侵犯內(nèi)臟的病例，預(yù)后都很差，與年齡、性別、侵犯部位等因素?zé)o關(guān)。
