惡組多見于青壯年,以20~40歲者居多,男女發(fā)病為2-3:1。本病按病程可分為急性和慢性型。國內(nèi)以急性型為多見。起病急驟,病勢兇險(xiǎn)。發(fā)熱是最為突出的表現(xiàn)。90%以上病人以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。體溫可高達(dá)40°C以上。熱型以不規(guī)則熱為多,也有間歇熱、弛張熱和稽留熱。少數(shù)病例用抗生素能暫時(shí)使體溫下降,但更多病例發(fā)熱與疾病本身有關(guān),對(duì)抗生素治療無反應(yīng)。皮質(zhì)激素雖有降溫作用,但不持久,只有化療有效時(shí)體溫才能恢復(fù)正常。
大部分患者可用治療大細(xì)胞淋巴瘤的化療方案達(dá)到一定的療效。可以聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松,以獲得較高的緩解率。VP-16與阿糖胞苷的聯(lián)合治療也較有效。
患者晚期可用免疫球蛋白、聯(lián)合抗生素緩解治療,出現(xiàn)血小板及白細(xì)胞減少的癥狀需要輸血小板以防止內(nèi)臟或顱內(nèi)出血,使用氫化可的松等激素類藥物能在一定程度上緩解頻發(fā)的高燒癥狀。
本病如不予治療,進(jìn)展迅速,100%死亡。包括蒽環(huán)類抗生素在內(nèi)的聯(lián)合化療的緩解率在50%以上,但緩解期短。大部分患者在一年內(nèi)死亡,但少數(shù)可以生存數(shù)年。年輕患者可試用骨髓移植;颊叨嗨烙诔鲅蚋腥尽