說(shuō)到淋巴水腫,很多人還是不知道的,因?yàn)閷?duì)病情的認(rèn)識(shí)不夠,更別說(shuō)什么原發(fā)性淋巴水腫了,所以為了幫助大家有效的認(rèn)識(shí)疾病,下面請(qǐng)的專家為大家普及一下疾病常識(shí)。
專家指出,原發(fā)性淋巴水腫在女性病人常見(jiàn),特別是早發(fā)性,起始于月經(jīng)初期。癥狀可能與小的損傷有關(guān)。根據(jù)淋巴系統(tǒng)異常發(fā)現(xiàn)可分為:發(fā)育不全和過(guò)度發(fā)育,但要證實(shí)出生后淋巴系統(tǒng)異常比較困難。
原發(fā)性淋巴水腫根據(jù)發(fā)病時(shí)間可分為3型:出生后即有者稱為先天性淋巴水腫(約占10%);出生后至35歲以前發(fā)病者稱為早發(fā)性淋巴水腫(80%);35歲以后發(fā)病者稱為遲發(fā)性淋巴水腫(10%),F(xiàn)推薦的分類方法結(jié)合臨床及淋巴管造影將原發(fā)性淋巴水腫分為以下3型:
(1)遠(yuǎn)端阻塞型:最常見(jiàn)約占80%,多見(jiàn)于青春期女性,約20%病例有家族史Milroy報(bào)道一家族6代97人中有22人發(fā)病Hope報(bào)道在5代42人中有13人發(fā)病這些病例的臨床癥狀大多數(shù)相似病變常累及踝部及下肢水腫為非對(duì)稱性,且進(jìn)展緩慢膝關(guān)節(jié)以上水腫少見(jiàn)且程度較輕淋巴管造影顯示遠(yuǎn)端淋巴管先天萎縮或發(fā)育不全而近端淋巴結(jié)正常
。2)近端閉塞型:可見(jiàn)于任何年齡任何性別85%為單側(cè)常累及整個(gè)肢體且發(fā)展迅速,一般無(wú)家族史本型尤其需除外各種原因引起的骨盆的靜脈或淋巴管阻塞,如腫瘤或靜脈血栓。淋巴管造影顯示遠(yuǎn)端淋巴管正;蚺蛎浀肆馨凸芎土馨徒Y(jié)數(shù)量減少。
。3)先天性淋巴水腫:真正的先天性淋巴水腫應(yīng)出生時(shí)或出生后1年內(nèi)出現(xiàn),不但可影響肢端,而且可影響中線部位(面部生殖器)這些患者常有內(nèi)在的淋巴管異常,如淋巴管瘤蛋白丟失性腸病等。常伴有遺傳性綜合征如Turner綜合征,Noonan綜合征,雙行睫-淋巴水腫綜合征等。淋巴管造影顯示擴(kuò)張的,纖維增生的無(wú)效的淋巴管。
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