蠶豆病是葡萄糖六磷酸脫氫酶缺乏的遺傳性疾病,該疾病多見(jiàn)于三歲以下的孩子,可以占到70%左右,男性占到90%。接觸新鮮的蠶豆,導(dǎo)致的溶血是該疾病最主要的誘因。主要的臨床癥狀是出現(xiàn)溶血性的貧血、黃疸、血紅蛋白尿。蠶豆病嚴(yán)重的可以發(fā)生腎功能衰竭,如果搶救的不及時(shí),有可能會(huì)危及生命。
現(xiàn)在對(duì)新生兒而采用足跟采血的方式,篩查蠶豆病,對(duì)于這樣的孩子,如果確診以后規(guī)避導(dǎo)致溶血的食物或者藥物,與正常的孩子是沒(méi)有區(qū)別的。如果沒(méi)有發(fā)生溶血反應(yīng),孩子從外觀上看,不出現(xiàn)任何異常,出現(xiàn)了急性溶血反應(yīng),需要給孩子進(jìn)行積極的治療,積極向發(fā)作時(shí)輸血是最有效的治療辦法。另外,還可以使用糖皮質(zhì)激素改變癥狀,糾正酸中毒,處理腎功能衰竭。比較嚴(yán)重的患者,需要采用透析治療。
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