真性紅細(xì)胞增多癥是一種以克隆性紅細(xì)胞增多為主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可發(fā)現(xiàn)JAK2V617F基因突變。中老年發(fā)病，男性多見(jiàn)。起病隱匿，偶然查血時(shí)發(fā)現(xiàn)。血液黏滯度增高可致血流緩慢和組織缺氧，表現(xiàn)為頭痛、眩暈、多汗、疲乏、健忘、耳鳴、眼花、視力障礙、肢端麻木與刺痛等癥狀。那么，該如何治療真性紅細(xì)胞增多癥呢，下面就由專家為您做個(gè)簡(jiǎn)單的介紹，希望能幫到您!
(一)靜脈放血
每隔2～3天放血200～400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下，血細(xì)胞比容在0.50以下。較年輕的患者可僅采用放血治療。應(yīng)注意：①放血后紅細(xì)胞及血小板可能會(huì)反跳性增高;②反復(fù)放血可加重缺鐵;③老年及有心血管病者，放血后有誘發(fā)血栓形成的可能。使用血細(xì)胞分離機(jī)單采大量紅細(xì)胞時(shí)，應(yīng)以同樣速率補(bǔ)充與單采紅細(xì)胞等容積的同型血漿或代血漿，以保持血容量并降低血黏滯度，避免放血后血栓形成的危險(xiǎn)。放血治療后需用藥物才能維持紅細(xì)胞在接近正常的水平。
(二)化學(xué)治療
羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑，每日劑量為10～20mg/kg，維持白細(xì)胞(3.5～5)×109/L，可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用，以保持紅細(xì)胞在正常水平。
環(huán)磷酰胺、白消安、美法侖及苯丁酸氮芥等不宜長(zhǎng)期使用。
(三)α-干擾素
抑制細(xì)胞增殖，300萬(wàn)U/m2，每周3次，皮下注射。
放射性核素磷(32P)會(huì)引起繼發(fā)性白血病，現(xiàn)基本不用。
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